nerv sys

Государственное учреждение

Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины

Клиника хирургии спинного мозга и позвоночника  

    

На главную страницу

Об эндоскопической

методике

 

Эндоскопическая поясничная дискэктомия

 

 

Эндоскопическое трансторакальное удаление опухолей грудного отдела позвоночника

 

 

Полезная информация

 

 

Контакты


 

Глава 14.

Опухоли крестца

 

Опухоли крестца встречаются редко и составляют 1 - 7% всех спинальных опухолей (Feldenzer J и соавт. 1989, Кныш ИТ и соавт. 1989, Трапезников НН и соавт. 1983). В крестце встречаются разнообразные гистологические типы опухолей; лечебная тактика зависит от агрессивности опухоли, ее биологической природы, распространения на окружающие ткани.

Диагноз опухолей крестца обычно устанавливается, когда опухоль достигает значительных размеров. Хирургическое удаление опухолей крестца требует проведения объемных операций, во время которых нарушается стабильность тазового кольца, возможно повреждение нервных структур. Послеоперационное лечение зачастую требует проведения облучения и химиотерапии.

Виды опухолей крестца

Общепринятой классификации опухолей крестца в виду их большого разнообразия и генетического происхождения не существует. Целесообразно выделить опухоли, возникающие изначально из нервных структур расположенных в крестцовом канале и межпозвонковых отверстиях и распространяющиеся на крестец вторично в виде экспансии крестцового канала и межпозвонковых отверстий вследствие давления (невриномы, шванномы, ганглионевромы, эпендимомы, менингиомы) или истинной инвазии в костные структуры (менингеомы, эпендимомы, нейробластомы). Вторую группу составляют опухоли, первично возникающие в костных структурах и распространяющиеся на нервные структуры вторично. Третью группу составляют врожденные и дисгенетические опухоли, а четвертую группу составляют опухоли, распространяющиеся на крестец из органов малого таза  (Ozdemir MH и соавт. 1999, Cheng EY и соавт. 1999).

I.                         Опухоли, первично возникающие в костных структурах и распространяющиеся на нервные структуры вторично.

А) мезенхимальные опухоли (происходящие из костной, соединительной, хрящевой ткани).

            Хордомы;

            Остеомы;

            Остеоидные остеомы, остеобластомы;

            Хондромы;

            Остеохондромы;

            Гигантоклеточные опухоли;

            Хондросаркомы;

            Остеосаркомы;омы;

            Саркомы;

            Ангиосаркомы;

            Болезнь Педжета;

            Первичная лимфома

Б) Метастатические опухоли

            Метастазы рака;

            Плазмоцитома

            Метастатическая лимфома

II.                      Врожденные и дисгенетические опухоли

Тератомы;

Гамартомы;

Липомы;

Гемангиомы;

Аневризмтические костные кисты

IV       Опухоли, распространяющиеся на крестец из органов малого таза.

Клиническая симптоматика и диагностика.

Дифференциальный диагноз опухолей крестца необходимо производить со многими процессами. Необходимо выделить следующие:

Врожденные аномалии:

Миеломенингоцелле, липомиеломенингоцелле;

Переднее крестцовое менингоцелле;

Латеральное менингоцелле;

Скрытое внутрикрестцовое менингоцелле;

Периневральные Тарловские кисты

Дивертикулы терминальных отделов дурального мешка;

Дермоидные и эпидермоидные кисты;

Ретроректальные кисты примой кишки;

Кисты дупликации стенки кишечника;

Воспалительные процессы:

Остеомиелиты;

Абсцессы (тазовые, ретро и периректальные).

Артериовенозные мальформации.

 

Как уже упоминалось, опухоли крестца диагностируются поздно. Сообщается, что у большинства больных с момента дебюта заболевания проходит более 2 лет (Кныш И.Т. и соавт. 1989). Причин этому много. Обычно это объясняют: 1) наличием больших резервных пространств в крестцовой области вокруг невральних структур, что обусловливает позднее развитие симптоматики, 2) зачастую неспецифическую симптоматику, на которую жалуются больные, 3) сложность интерпретации КТ или МРТ при наличии незначительных по объему опухолей крестцовой области.

Клиническая симптоматика прогрессирует по мере роста опухолей. Опухоли, локализованные в кости могут долгое время себя не проявлять. Опухоли, расположенные в крестцовом канале или межпозвонковых отверстиях проявляться ранее, как только исчерпаны резервные пространства вокруг опухоли. Как правило, агрессивные или злокачественные опухоли проявляться ранее. Наиболее ранним симптомом является локальная боль в области крестца (Фищенко В.Я. 1998). При прогрессировании опухоли возникает корешковая симптоматика. При компрессии корешков S1 типичны ишиалгические проявления. При компрессии корешков S2- S4 возникают тазовые нарушения. При далеко зашедших стадиях типичны радикулопатия S1- S5, выраженные корешковые боли.

При преимущественном росте опухоли в малый таз, она впервые может быть диагностирована при ректальном или гинекологическом исследовании.

Изменения костной структуры крестца на рентгенограммах появляются поздно (Luken M и соавт. 1981). Обусловлено это сложностью визуализации крестца при его остром угле наклона, тучных больных. При остром угле наклона крестца применяются специфические «чрезтазовые» укладки с  направлением рентгеновского луча под углом в 20 – 30 градусов в краниальном направлении. Далеко зашедшие злокачественные процессы вызывают деструкцию крестца с нечеткими контурами. Четкие склеротические края дефекта крестца свидетельствуют о длительно текущем доброкачественном процессе (невриномы, аневризматические костные кисты, гигантоклеточные опухоли).

Только с применением КТ и МРТ возможно убедительно диагностировать опухоль крестца, направление и объем ее распространения. В подавляющем большинстве случаев при опухолях крестца необходимо сочетание КТ и МРТ исследования. При КТ исследовании, возможно, полностью оценить костную структуру крестца, структуры малого таза. Преимуществом МРТ является оценка мягких тканей, самой опухоли, невральных структур.

При подозрении на метастатические опухоли крестца целесообразно проведение радиоизотопного сканирования для изучения метастатических поражений в других костях. При подозрении на метастатическое поражение в стандартное исследование кроме костной сцинтиграфии входит рентгенография легких, КТ или УЗИ органов брюшной полости. В редких случаях высоко васкуляризированных опухолей крестца (гемангиомы, остеобластокластомы, аневризматические костные кисты, гигантоклеточные опухоли, гемангиоэндотелиомы, ангиосаркомы) целесообразно провести ангиографию и венографию таза (Broaddus WC и соавт. 1990, De Cristofaro R и соавт. 1992).

В случаях, где гистологический диагноз влияет на радикальность и объем оперативного вмешательства целесообразно провести биопсию опухоли. У больных в тяжелом состоянии, где оперативное вмешательство не планируется, биопсия полезна с целью выбора адекватной химиотерапии. Открытая биопсия популярная в прошлом в настоящее время практически вытеснена перкутанной биопсией под контролем КТ. Считают, что направление траектории пункции оптимальное с заднебокового доступа, пунктировать необходимо центр опухоли. Траектория биопсии должна проходить таким образом, что бы затем ее было легко включить в зону резекции опухоли (Fourney DR и соавт. 2006 I).

Частота различных опухолей крестца варьирует. Типичные особенности наиболее часто встречающихся опухолей следующие.

Опухоли, возникающие изначально из нервных структур расположенных в крестцовом канале и межпозвонковых отверстиях

Шванномы, нейрофибромы

Сакральные нейрофибромы, шванномы одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Нейрофибромы могут быть солитарные или плексиформные. Оба типа встречаются при нейрофиброматозе. Плексиформные нейрофибромы не инкапсулированные, типично встречаются с двух сторон от крестца; излюбленная локализация возле m. psoas или пресакрально (BassJ и соавт. 1994, Guha A и соавт. 1996). Шванномы и нейрофибромы могут локализоваться полностью интра- ли экстрадурально. Более сложная для хирургического удаления гантелевидная форма, когда часть опухоли локализована интрадурально, а часть экстрадурально. Экстрадуральная часть этих опухолей растет сквозь вентральные крестцовые отверстия в область малого таза и может там достигать больших размеров (Konstantinidis K и соавт. 2005, Hughes MJ и соавт. 2005).

Злокачественная трансформация нейрофибром, шванном крайне редка, однако 5 - 13% нейрофибром могут иметь злокачественную трансформацию.

Вначале клиническая симптоматика шванном, нейрофибром включает только боль в крестцовой области. Неврологическая симптоматика обычно появляется через несколько лет после возникновения опухоли. В серии 13 крестцовых шванном у 11 из 13 больных при ректальном исследовании обнаружен объемный процесс  (Abernathey CD и соавт. 2006).

На КТ и МРТ опухоли характеризуются четкими границами с ободком реактивных изменений кости обусловленных длительно текущим процессом компрессии. При проведении МРТ исследования необходимо установить распространение опухоли интрадурально так как это крайне важно с хирургической точки зрения. Неадекватно спланированная операция в случае интрадурального распространения может привести к ликворе в малый таз с последующим развитием менингитов, свищей, и т.д. В невриномах и шванномах могут встречаться кисты и области некроза, визуализирующиеся гетерогенным сигналом на МРТ. Эти опухоли гиперинтенсивные в Т2 взвешенном режиме и накапливают контраст при введении парамагнетика (Kubota M и соавт. 2004, Deutsch H и соавт. 2003,).

Тотальная резекция приводит к полному излечению в большинстве случаев за исключением плексиформных нейрофибром. Однако, они не инфильтрируют окружающие ткани далеко за границы их капсулы, поэтому в большинстве случаев при этих опухолях также возможно радикальное удаление. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли и в первую очередь от степени ее распространения в крестцовый канал и пресакрально. Большинство опухолей ограничены крестцовым каналом и легко могут быть удалены с заднего доступа. Этот доступ позволяет прямую визуализацию крестцовых нервных корешков и опухоли. Если имеется небольшой пресакральный компонент опухоли, его можно удалить трансфораминальной резекцией начиная с уровня S2 межпозвонкового отверстия и ниже. При необходимости можно удалить копчик, отделив от него анококцигеальные мышцы. Учитывая, что межпозвонковое отверстие S1 представляет на самом деле достаточно длинный канал, удалить через него (трансфораминально) пресакральную часть невриномы S1 корешка практически невозможно (Kubota M и соавт. 2004, Deutsch H и соавт. 2003, Klimo P Jr и соавт. 2003). Если опухоль имеет большой пресакральный компонент или это невринома S1 корешка для удаления предпринимают передний трансабдоминальный доступ. Этот доступ позволяет полное обнажение пресакрального пространства, идентификацию сосудов опухоли и ее деваскуляризацию. Часть неврином имеют интраспинальный (расположенный в крестцовом канале) и пресакральный компоненты и требуют комбинированных доступов (Klimo P Jr и соавт. 2003).

Эпендимомы

В области крестца эпендимомы встречаются редко. Они могут бить интра- или экстрадуральные (Fourney DR и соавт. 2000, Ginsberg LE и соавт. 1994). Более часто встречается миксопапиллярный тип. Экстрадуральные эпендимомы могут располагаться пресакрально, внутри крестца, или подкожно.

Типичная симптоматика включает боль, ишиалгические проявления. К моменту установления диагноза обычно проходит 2-3 года, к этому времени зачастую у больных наблюдается синдром конского хвоста. Эпендимомы часто вызывают обширные деструкции крестца. КT и МРТ находки неспецифичны, подобны другим опухолям крестца.

При удалении эпендимом этой локализации рекомендуют тотальное удаление блоком. Интрадуральные опухоли удаляются с заднего доступа. Во время удаления применяют соматосенсорные вызванные потенциалы для мониторирования функции корешков. При экстрадуральных опухолях доступ зависит от расположения опухоли. Подкожные и внутрикрестцовые опухоли целесообразно удалять с заднего доступа. Тогда как пресакральные опухоли требуют комбинированного переднезаднего доступа (Morantz RA и соавт. 1979). В случаях субтотального удаления или рецидивов применяют облучение. Значение химиотерапии для сакральных эпендимом не определено. У 20% больных с экстрадуральными эпендимомами развиваются системные метастазы (Vagaiwala MR и соавт. 1979).

Ганглионевромы

Ганглионевромы как уже упоминалось являются медленно растущими опухолями из симпатической нервной системы. Полагают, что они являются доброкачественной противоположностью злокачественных нейробластом (Leeson M и соавт. 1989, Kubota M и соавт. 2004). Наиболее часто они встречаются у подростков и у взрослых молодого возраста. Тогда как нейробластомы встречаются в детском возрасте. Подобно нейробластомам ганглионевромы возникают в брюшной полости, чаще с надпочечников. Небольшое количество этих опухолей встречаются в тазу, возникают они с крестцового продолжения симпатической цепочки. По мере роста в тазу опухоль может распространиться через межпозвонковые отверстия эпидурально, вызывать компрессию крестцовых нервов. Лечение таких опухолей хирургическое. Применяться различные доступы в зависимости от распространения опухоли.

Опухоли, первично возникающие в костных структурах крестца и распространяющиеся на нервные  элементы вторично

Среди всех костных опухолей только 10% встречаются в позвоночнике, за исключением остеобластом, где эта цифра составляет 40%. В крестце частота встречаемости различных костных опухолей различна. Костные опухоли весьма разнообразны по биологическому поведению. Некоторые опухоли обладают низкой биологической активностью, такие как остеоидные остеомы, остеобластомы, остеохондромы, аневризматические костные кисты, фибромы, фиброзные гистиоцитомы (Rajadhyaksha C и соавт. 2003, Samartzis D и соавт. 2006, Saghieh S и соавт. 2005, Mehta S и соавт. 2006, Balasubramanian C и соавт. 2006). Высокой биологической активностью обладают хондросаркомы и остеосаркомы, ангиосаркомы (Tan JZ и соавт. 2006, Nakamura M и соавт. 2006, Sanchez-Mejia RO и соавт. 2006). Гигантоклеточные опухоли доброкачественные, но характеризуются локальным агрессивным ростом (Lee HC и соавт. 2006).

Костные островки / Остеомы

Эти опухоли представляют собой участки компактной кости в местах типичных для трабекулярной кости. Эти образования обычно бессимптомны, иногда проявляются локальной болью (Simon K и соавт. 1985). Рентгенологически они определяются как хорошо ограниченные островки повышенной костной плотности с остроконечными шипами по краю (Disler DG и соавт. 1999). Они имеют клиническое значение только при больших размерах или быстрых темпах роста, когда необходим дифференциальный диагноз с остеосаркомами и метастазами.

Остеоидные остеомы, остеобластомы.

Обе опухоли чаще встречаются у больных молодого возраста и чаще у мужчин. Очаг деструкции кости при остеоидной остеоме меньше 1,5 cм в диаметре, остеобластом – больше 1,5 см. в диаметре. В крестце встречается только 2% спинальных остеоидных остеом и 17% спинальных остеобластом (Saghieh S и соавт. 2005).

Остеоидные остеомы часто бессимптомные, редко проявляются болью ночного характера, которая купируется салицилатами. Остеобластомы характеризуются тупой, постоянной, хорошо локализованной болью (Whittingham-Jones P и соавт. 2007). Обе опухоли могут сочетаться со сколиозом. Эти опухоли часто встречаются в задних костных структурах С1-L5 позвонков и телах крестцовых позвонков. При костном сканировании опухоли интенсивно накапливают изотоп. При рентгенографии и КТ обнаруживается дефект кости с ободком реактивного склероза кости. Иногда встречаются кальцификаты. При остеобластомах края опухоли и костной деструкции крестца часто нечеткие, встречается эпидуральное мягкотканое распространение опухоли. Описаны большие остеобластомы с распространением в малый таз (Whittingham-Jones P и соавт. 2007).

Эти опухоли лечатся исключительно хирургическим путем. Кюретаж или субтотальное удаление часто сопровождается рецидивами. Рекомендуется тотальное удаление блоком (Whittingham-Jones P и соавт. 2007).

Гигантоклеточные опухоли

Гигантоклеточные опухоли в 8% случаев расположены в крестце (Kelley SP и соавт. 2006). Гистологически эти опухоли доброкачественные, но характеризуются локальным инвазивным ростом и высокой частотой рецидивов. В 2% больных сообщается о наличии легочных метастазов. Так как и другие опухоли крестца, гигантоклеточные опухоли достигают огромных размеров, прежде чем будет установлен диагноз (Randall RL и соавт. 2003).  Наибольшая частота встречаемости этих опухолей приходится на 30 лет, с незначительным превалированием женщин. На момент установления диагноза основная жалоба – боль, однако у части больных могут быть неврологические нарушения, включая нарушение функции тазовых органов (Leggon RE и соавт. 2004).

Гигантоклеточные опухоли возникают с передних костных структур крестца. При рентгенографии они проявляются очагами лизиса кости с четкими склеротическими краями; редко встречаются кальцификаты. При КТ и МРТ гигантоклеточные опухоли гетерогенные вследствие очагов некроза, кровоизлияния, кист. При ангиографии опухоли характеризуются обильным кровоснабжением (Randall RL и соавт. 2003).

Гистологическое поведение этих опухолей невозможно предсказать основываясь на гистологической картине и флоуцитометрическом DNA анализе (Leggon RE и соавт. 2004).

Лечение направлено на тотальное удаление опухоли. Эффективность облучения до настоящего времени определена неоднозначно. Описаны случаи саркоматозного перерождения опухоли после облучения. Хирургическое удаление гигантоклеточных опухолей сложно, так как они часто вовлекают верхние крестцовые позвонки, значительно распространяются в полость малого таза. Часто эти опухоли поражают подвздошно-крестцовое сочленение, распространяются на тазовые кости. Лечение направлено на удаление опухоли блоком, часто тотальную сакрэктомию (Leggon RE и соавт. 2004, Alla AH и соавт. 2005). Дооперационная эмболизация сосудов опухоли уменьшает кровотечение. Сообщается, что радикальное удаление обеспечивает длительный период ремиссий (Kanamori M и соавт. 2005).

Учитывая значительную инвалидизацию больных после радикального удаления опухолей крестца блоком, некоторые авторы рекомендуют более сдержанную тактику. Однако частота рецидивов опухолей которые удалены путем кюретажа высока. Описаны также случаи саркоматозного перерождения рецидивной опухоли. Сообщается, что рецидивы при внутриопухолевом кюретировании встречаются в 28,5% случаев в течение 12 летнего периода (Alla AH и соавт. 2005).

Хордомы

Хордома является наиболее часто встречающейся опухолью крестца. У этой опухоли отсутствует дедифференцировка со временем. Поэтому они характеризуются медленным, но локально агрессивным ростом (Klingler L и соавт. 2006). В начале заболевания метастазы встречаются редко, однако, в итоге около 30% хордом крестца метастазирует (York J и соавт. 1999, McPherson CM и соавт. 2006). Хордомы крестца в 2 раза чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, типично их развитие после 40 лет (Anson KM и соавт. 1994). Наиболее часто они дебютируют болью в нижней части спины, ишиалгическими проявлениями. При достижении огромных размеров они могут вызвать запоры вследствие компрессии прямой кишки или периферический парез нижних конечностей вследствие вентральной компрессии крестцового сплетения. Длительность симптоматики с дебюта до установления диагноза варьирует от 4 до 24 месяцев, составляя в среднем 14 месяцев (Chandawarkar RY и соавт. 1996).

Хордомы рассматриваются как врожденные по своей природе так как в них часто встречаются вакуолизированные фузиформные клетки, которые часто обнаруживаются в остатках нотохорды. Локализация по средней линии также подтверждает эту гипотезу. Крестцовые хордомы наиболее часто возникают в четвертом и пятом крестцовых позвонках, затем распространяются на соседние позвонки и костные структуры (Disler DG и соавт. 1999). Большие опухоли выпячиваются в полость малого таза, но не вовлекают его структуры, так как ограничиваются пресакральной фасцией, которую они не прорастают.

На КТ хордомы типично проявляются большой литической зоной деструкции кости, образованием большого мягкотканого образования. В 30 - 70% случаях отмечаются кальцификаты. На Т1 взвешенных МРТ хордомы изо- или слегка гипоинтенсивные в сравнении с мышцами; но гиперинтенсивные в Т2 взвешенных режимах. В отличие от других костных опухолей хордомы плохо накапливают изотоп при костном сканировании (Llauger J и соавт. 2000, Rossleigh M и соавт. 1986).

Радикальное удаление рассматривается как наиболее оптимальный метод лечения хордом. Сообщается что радикальность хирургического удаления – наиболее важный фактор, определяющий частоту рецидивов (Hulen CA и соавт. 2006). Часто граница опухоли в кости может быть нечеткой. В таких случаях предлагается проводить резекцию включая один здоровый крестцовый сегмент рострально и каудально от опухоли (Gallia GL и соавт. 2005, Fourney DR и соавт. 2005). При хордомах также может быть четкая капсула с окружающими мягкими тканями. Но даже в таких случаях многие авторы полагают, что необходима широкая резекция с захватом здоровых окружающих тканей, так как это значительно уменьшает частоту рецидивов.

Химиотерапия неэффективна в лечении хордом. В большинстве публикаций отмечается отсутствие эффекта и от любых видов облучения хордом (Hof H и соавт. 2006). В других публикациях авторы отмечают, что комбинация субтотального удаления и облучения превосходит результаты субтотального удаления без дополнительного лечения (Rosenthal DI и соавт. 2006). Эффективность современных видов облучения, таких как нейтронная терапия, еще не определена.

Хондросаркомы

Хондросаркомы встречаются в позвоночнике по всюду, включая крестец (Camins M и соавт. 1978). Они могут быть первичными или вторичными вследствие малигнизации енхондром и остеохондром. Хондросаркомы медленно растущие, локально агрессивные опухоли. Они чаще поражают верхнекрестцовые позвонки, часто распространяются на крестцово-подвздошное сочленение.

На рентгенограммах и КТ обнаруживаются большие зоны деструкции кости с типичной картиной минерализации хондроидного матрикса. В мягкотканом компоненте опухоли могут также быть оссификаты (Llauger J и соавт. 2000).

Гистологическая степень анаплазии и радикальность удаления – два факторы, влияющие на частоту рецидивов. Средняя продолжительность жизни после хирургического удаления составляет 6 лет (Shives TC и соавт. 1989, YorkJE и соавт. 1999). Эти опухоли рассматривают как радиорезистентные (YorkJE и соавт. 1999).  Химиотерапия в лечении данных опухолей свою эффективность не доказала (Sim F и соавт. 1990).

Остеосаркомы

Остеосаркомы состоят из злокачественных остеобластов из губчатой кости. Эти опухоли часто встречаются в поясничном отделе позвоночника и крестце. Во многих случаях они встречаются при болезни Педжета или обусловлены предыдущим облучением. Наибольшая частота встречаемости приходится на 20-40 лет, различия в частоте между обеими полами незначительные. Часто на момент диагностики обнаруживаются отдаленные метастазы (Saab R и соавт. 2005).

Опухоль чаще поражает тела крестцовых позвонков, реже встречается в задних костных структурах. На КТ картина зависит от степени оссификации опухоли, часто встречаются исключительно литические процессы. Остеосаркомы в большинстве случаев инфильтрируют окружающие ткани (Tan JZ и соавт. 2006).

Остеосаркомы не чувствительны к облучению, однако химиотерапия может быть эффективна. Средняя продолжительность выживания всего 10 месяцев. Протокол лечения включает дооперационную химиотерапию, радикальное удаление, послеоперационную химиотерапию. Описаны несколько случаев первичных крестцовых остесарком длительной продолжительности выживания при радикальном удалении и послеоперационной химиотерапии (Tan JZ и соавт. 2006).

Саркомы Эвинга

Саркомы Эвинга возникают в крестце как метастазы с внеспинальных очагов в 3.5 - 10% случаев. Наиболее часто поражается поясничный и крестцовый отделы позвоночника (Sharafuddin MJ и соавт. 1992). При поражении крестца продолжительность выживания не большая. Опухоли чаще диагностируются у мужчин в возрасте около 20 лет (Pilepich MV и соавт. 1981).

На рентгенограммах, КТ обнаруживаются зоны лизиса кости с очагами склероза. Часто обнаруживаются обширные распространения мягкотканого компонента в область ягодичных мышц и область таза, что более четко видно при МРТ исследовании. При костном сканировании с радиоактивным изотопом обнаруживается незначительное накопление радиофармпрепарата. Учитывая что саркома Эвинга чаще является метастатическим поражением, необходимо полное обследование, включая КТ грудной полости, живота, костное сканирование.

Патогистологическими исследованиями саркому Эвинга необходимо дифференцировать между нейробластомой, примитивной нейроэктодермальной опухолью (PNET), лимфомой, рабдомиосаркомой. Полагают, что саркома Эвинга представляет наиболее недифференцированную форму PNET (Grubb M и соавт. 1994). Патогистологичская оценка этой опухоли возможна только с применением электронной микроскопии, имуннофенотипического анализа, цитогенетического исследования.

Смертность при этом виде опухоли наиболее высока среди всех костных опухолей. Однако опухоль весьма чувствительна к облучению и химиотерапии. Значение хирургического лечения противоречиво. Некоторые авторы полагают, что комбинирование радикального удаления с химиотерапией и облучением увеличивает продолжительность выживаемости больных с саркомой Эвингса расположенной в крестце (Grubb M и соавт. 1994). Несмотря на это прогноз при такой опухоли неблагоприятный. Период выживаемости в 5 лет отмечается только у 33% больных (Ilaslan H и соавт. 2004).

Метастатические опухоли

Метастатические опухоли – наиболее часто встречающиеся злокачественные опухоли крестца. Среди них превалируют опухоли гематогенного происхождения. За ними по убывающей частоте встречаются метастазы рака легких, груди, предстательной железы, почек, желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы. Лимфома также может метастазировать в крестец, однако бывают и первичные лимфомы (Nader R и соавт. 2004).

Диагноз первичных опухолей крестца часто ставиться поздно из-за их медленных темпов роста. В противоположность к этому метастатические опухоли крестца диагностируются рано вследствие их быстрых темпов роста, быстро развивающейся компрессии нервных структур. Рентгенологически метастазы часто взывают множественные нерегулярные остеолитические, остеобластические и смешанные очаги поражения. При КТ и МРТ возможно установить степень распространения опухоли в малый таз, крестцовый канал. При раке щитовидной железы, и почек возможные единичные очаги деструкции которые могут имитировать первичные опухоли крестца. Изотопное сканирование может выявить на ранних этапах некоторые метастатические процессы, такие как метастазы рака предстательной железы или груди. В то же время другие метастазы (множественная миелома) практически не обнаруживается при костном сканировании (Moffat F и соавт. 1998).

Метастатические процессы в крестце обычно появляются на стадии значительного системного прогрессирования заболевания. Лечение обычно паллиативное, включает местное облучение, химиотерапию. Оперативные вмешательства показаны только в случаях выраженного болевого синдрома вследствие компрессии нервных структур, радикулопатии, а также нестабильности позвоночно-крестцового сочленения (Gerszten PC и соавт. 2007).

Врожденные и дисгенетические опухоли

Тератомы

Тератома – дисэмбриогенетическая опухоль, состоящая из всех трех слоев зародыша. Тератомы разделяются на две группы – тератомы позвоночного канала и крестцово-копчиковые тератомы. Крестцово-копчиковые тератомы наиболее часты у детей, они встречаются 1 на 40 000 новорожденных (Schropp K и соавт. 1992). Эти опухоли могут диагностироваться и у взрослых; однако анамнез свидетельствует, что симптоматика у них существовала с момента рождения (Audet IM и соавт 2000, Head H и соавт. 1975). Крестцово-копчиковые тератомы чаще встречаются у девочек и проявляются большим объемным образованием, выпячивающимся ниже копчика. Тератома может быть также пре и постсакральной. Около 30% крестцово-копчиковых тератом злокачественные. К моменту диагноза в 15% случаев уже имеются метастазы в легкие, печень, кости  (Donnellan WA и соавт. 1968, Yamaguchi Y и соавт. 2006).

Окончательные различия между злокачественной и доброкачественной тератомой возможно установить только патогистологическими исследованиями. Однако существуют и клинические различия. Так, злокачественные тератомы чаще возникают пресакрально, тогда как опухоли, локализованные ниже тазового дна в области копчика – доброкачественные. Полагают что злокачественные тератомы, дебютировавшие после 2 месяцев с рождения, возможно, являются малигнизацией первично доброкачественной тератомы. У больных со злокачественными тератомами части тазовые нарушения вследствие компрессии корешков S2-S4. В противоположность к этому у больных с доброкачественными опухолями часто неврологической симптоматики вообще нет. Радиологически большинство доброкачественных тератом кистозные, отсутствует деструкция кости. При злокачественных тератомах определяется локальный инвазивный рост в тазовые структуры. В 20 - 50% случаев имеются локальные кальцификаты или оссифицированные «зубчики» по окружности опухоли, однако это еще не свидетельствует о доброкачественном характере тератомы (Bale  PM и соавт. 1984). Уровень фетопротеина в сыворотке крови всегда повышен при злокачественной тератоме.

У больных с крестцово-копчиковыми тератомами часто встречаются и другие аномалии затрудняющие диагноз. Так триада Currarino (1981) проявляется врожденным аноректальным стенозом (или другим типом аноректальной аномалии), дефектом передней стенки крестца, пресакрального объемного процесса (тератома, менингоцелле, дермоидная киста, кишечная киста) (Lee SC и соавт. 1997).

При гистологическом исследовании важна прогностическая значимость тератомы. У новорожденных наличие эмбриональных тканей в тератоме еще не свидетельствует о ее злокачественности. Наиболее важный признак злокачественности – наличие участков  "опухоли желточного мешка", так же называемой опухолью эндодермального синуса, эмбриональной карциномой, ясноклеточной аденокарциномой, или тератокарциномой.

Прогноз для доброкачественных тератом удаленных блоком вместе с копчиком благоприятный. При мультицентричном исследовании установлено, что в случаях тотального тератом удаления блоком рецидивы отмечаются только в 11% больных. У больных со злокачественными тератомами, но без метастазов рекомендуется резекция блоком без последующей химиотерапии. Сообщается также, что при наличии метастазов сочетание резекции блоком с современной химиотерапией, возможно, добиться длительного периода выживаемости. Облучение мало эффективно в лечении тератом  (Rescorla FJ и соавт. 1998, Misra D и соавт. 1997, Sy ED и соавт. 2006).

Гамартомы

Врожденные спинальные гамартомы – редкие образования, являющимися опухолями состоящих с хорошо дифференцированных зрелых тканей локализованных в необычных для этих тканей местах.. В отличие от тератом они не содержат ткани всех трех зародышевых слоев. Эти опухоли характерны доброкачественной природой. Они обычно локализованы дорсально по средней линии тела; редко встречаются также в крестцово-копчиковой области. Лечение направлено на их удаление для предотвращения развития компрессии нервных элементов, синдрома фиксированного и натянутого спинного мозга, инфекции, а также обусловлено косметическими целями (Morris GF и соавт. 1998, Chandralekha T и соавт. 2007).

Аневризматические костные кисты

Аневризматические костные кисты в крестце встречаются с частотой в 4%. Наиболее часто опухоли дебютируют болью в крестце. Радиографически также как и в вышерасположенных отделах позвоночника опухоли проявляются полостями лизиса кости с оссифицированными краями. При КТ или МРТ исследовании типичны уровни жидкости в кисте вследствие седиментации крови. Гигантоклеточные опухоли и остеобластомы могут симулировать аневризматические костные кисты вследствие редкого наличия уровней крови в этих опухолях. Лечение заключается в хирургическом удалении этих опухолей. Учитывая их кровоточивость целесообразно проведение операции после селективной эмболизации питающих сосудов опухоли (Rajadhyaksha C и соавт. 2003).

Опухоли, распространяющиеся на крестец из органов малого таза.

Крестец может вовлекаться вторично при раке прямой кишки, опухолях женских половых органов, раке мочевого пузыря. Опухоли прямой кишки поражающие крестец могут быть удалены путем абдомино-перинеального доступа. Во время резекции прямой кишки удаляют блоком и крестец. При опухолях органов малого таза иногда применяют полную экзентерацию органов малого таза включая крестец (Weber KL и соавт. 2000). В целом в настоящее время радикальные операции при опухолях органов малого таза поражающих крестец редкие в виду их малой эффективности, быстрого развития отдаленных метастазов.

Хирургическое лечение опухолей крестца.

Показания к радикальности оперативного вмешательства определяются степенью агрессивности опухоли крестца. Для доброкачественных опухолей (невриномы, ганглионевромы) достаточно удаления самой опухоли. Более радикальное удаление по периферии опухоли с захватом здоровых тканей необходимо для злокачественных медленно растущих опухолей. Полагают, что при костных опухолях крестца внутриопухолевое кюретирование неприемлемо вследствие высокой частоты рецидивов (Devin C и соавт. 2006).

Всем больным, где планируется удаление опухоли крестца необходимо провести обследование для оценки распространения опухоли и отдаленного метастазирования. Обычно это включает КТ грудной клетки и живота, костную сцинтиграфию.

Перед операцией необходимо проведение подготовки. Особого внимания заслуживают случаи, где планируются передние доступы. Проводится очищение кишечника, превентивно назначаются антибиотики. Так как опухоли крестца сопровождаются большой кровопотерей, необходима заготовка больших количеств эритроцитарной массы, плазмы, кровезаменителей. Учитывая необходимость быстрого интраоперационного восполнения кровопотери путем введения больших объемов препаратов крови и растворов, перед операцией устанавливается несколько венозных катетеров большого диаметра. При сосудистых опухолях целесообразно провести передоперационную эмболизацию артериального русла опухоли. Во время операции необходим мониторинг ЦВД. Большинство авторов не используют «cell saver» вследствие потенциальной диссеминации опухоли через возвращаемую кровь (Osaka S и соавт. 2006).

Доступы, которые применяются для резекции опухолей крестца, были описаны в соответствующей главе.

Для хирургического лечения опухолей, возникающих изначально из нервных структур расположенных в крестцовом канале и межпозвонковых отверстиях, как правило, применяют задние доступы виде ляминектомии крестца. После ляминектомии проводится вскрытие твердой мозговой оболочки. Обнаруживается опухоль и проводится ее поэтапное удаление. Во время удаления, опухоль поэтапно отделяется от корешков конского хвоста. Опухоль также может быть вначале отделена от корешков конского хвоста, а затем удалена блоком. При распространении опухоли в межпозвонковые отверстия в большинстве случаев применяются задние доступы. С заднего доступа через расширенное S2-S5 межпозвонковое отверстие опухоль поэтапно удаляется. С заднего доступа, возможно, удалить опухоли на уровне S2-S5, проникающие вплоть до передней поверхности крестца. Если опухоль проникает за переднюю поверхность крестца, что типично для неврином необходимо применение передних доступов. В случаях, где имается значительная часть опухоли в крестцовом канале и часть опухоли, распространяющаяся через межпозвонковое отверстие вентрально от крестца необходимы комбинированные доступы. Вначале с вентрального доступа удаляется вентральная часть опухоли и часть опухоли расположенная в передних отделах межпозвонкового отверстия. Затем с заднего доступа удаляется часть опухоли расположенная в крестцовом канале и задней части межпозвонкового отверстия. Особое внимание уделяется герметизации дурального мешка, предотвращения ликвореи в малый таз.

Межпозвонковое отверстие S1 представляет собой, скорее канал длинной 12-23 мм, чем отверстие. Удаление неврином с этого канала сложно как с переднего, так и заднего доступа. При расположении опухоли только в этом канале и интрадурально мы применяем задние доступы, кюретирование длинными ложками и постепенное извлечение опухоли с канала. При выходе опухоли за пределы передней поверхности крестца в малый таз применяем передние забрюшинные доступы. Так же как и для задних доступов, опухоль, расположенная в канале S1 с переднего доступа удаляется кюретированием.

Для хирургического лечения опухолей, первично возникающих в костных структурах и распространяющихся на нервные структуры вторично, применяют резекции крестца.

Резекция крестца

Техника сакрэктомии была популяризирована Stener и Gunterberg (1978). Авторы подчеркивали, что целью резекции крестца является резекция вместе с крестцом опухоли блоком с включением здоровые тканей по окружности опухоли. По общепринятым принципам резекцию крестца необходимо производить на один крестцовый сегмент выше ростральной границы опухоли. Fourney DR и соавт. (2005, 2006) выделяют низкие резекции крестца (S3 и ниже), средние (S2-S3), и высокие (S1-S2). Высокие резекции крестца технически более сложны, сопряжены с большими кровопотерями, нестабильностью тазового кольца и поясничного отдела позвоночника, функциональными нарушениями вследствие повреждения S1-S5 корешков (Fourney DR и соавт. 2005, 2006).

Низкие резекции крестца.

Низкую резекцию крестца путем комбинированного заднего и переднего трансперитонеального доступа описали McCarty и соавт. в 1952 году. Описанная хирургическая техника позволяет войти в нижние отделы пресакрального \ ректоректального пространства и провести полную резекцию небольших опухолей средних и нижних отделов крестца. При больших доступах или вовлечения прямой кишки необходимо проведение двухэтапной передней и задней операции. При низкой ампутации крестца соединение L5 позвонка с S1 и S1 в свою очередь с крестцово-подвздошным сочленением остается интактным, благодаря чему нет необходимости в проведении фиксации.

В настоящее время для низких резекций крестца комбинированные переднезадние операции применяют редко. Наиболее популярен одномоментный задний трансперинеальный доступ. Больной расположен лежа на животе. Подкладываются валики для обеспечения свободного свисания живота и предупреждения давления полой вены. Проводится срединный разрез от остистого S1 позвонка до копчика. Мышцы, выпрямляющие спину отделяются от остистых отростков и отводятся латерально. Однако если по данным КТ, МРТ опухоль распространяется из крестца дорсально, эти мышцы включаются в зону резекции. Если имеется распространение опухоли латерально m. gluteal maximus, она  отсекается на несколько сантиметров в сторону от заднебоковой поверхности крестца (места своего крепления к крестцу). Затем пересекается соединение крестца с копчиком, пересекаются lig. sacrotuberous и sacrospinous, m. piriformis. Тщательно сохраняются и предохраняются n. Pudendal, седалищный нерв. Нижний край крестцово-подвздошного сочленения скелетируется от мягких тканей.

После пересечения lig. anococcygeal проникают в пресакральное пространство. Тупым путем прямая кишка постепенно отделяется от передней поверхности опухоли. Проводится ляминектомия крестца позволяющая идентифицировать сакральные корешки. Так, например, при необходимости резекции крестца на уровне S2-S3 проводится ляминектомия S1 - S3 (Choudry UH  и соавт. 2006, Jeys L и соавт. 2007).

В оригинальной методике резекции крестца авторы используют удаление блоком не только крестцовых позвонков, но и нервных корешков (McCarty C и соавт. 1952, Fourney DR и соавт. 2005, 2006). Такие операции, несмотря на свою радикальность, сопровождаются значительным неврологическим дефицитом, в частности нарушением функции тазовых органов. Учитывая это, в последнее время, ряд авторов-нейрохирургов, проводя резекции крестца, сохраняют все крестцовые корешки (Zhang HY и соавт 2003, Zileli M и соавт. 2003, Gokaslan ZL и соавт. 2005). При этом единым блоком удалить крестец невозможно и радикальность операции соответственно не так высока как описанной выше. Однако, это обосновывается тем, что ни одна из костных опухолей крестца не прорастает твердую мозговую оболочку, тщательное отделение опухолей от корешков и сохранение последних не нарушает онкологические принципы удаления блоком. Мы также придерживаемся таких принципов. Однако в дальнейшем, описывая резекции крестца, мы их приведем в оригинальной методике предложивших авторов с удалением крестцовых корешков.

После ляминектомии S1 - S3 filum terminale externa пересекается, корешки ниже S3 лигируются в двух местах и также пересекаются в крестцовом канале. Затем высокоскоростной дрелью проводится остеотомия крестца. В процессе остеотомии предохраняются структуры в полости малого таза. Копчик обычно удаляется с крестцом единым блоком (Buchs N и соавт. 2006).

Низкие резекции крестца целостность тазового кольца и соединения позвоночника с крестцом не нарушают и проведения фиксации не требуют (Choudry UH и соавт. 2006).

После резекции крестца образуется большая полость, что требует проведения тщательного гемостаза. В полость резекции устанавливается активный дренаж, рана послойно ушивается.

Sundaresan и соавт. (1996) описала модификацию трансперинеального доступа для обеспечения более прямой визуализации и широкого обнажения крестца. Применяется перевернутый U-образный перинеальный разрез. Внедряются в пресакральное пространство. В дальнейшем этапы подобны описанным выше.

Мы применяем следующую модификацию хирургической техники низких резекций крестца. В основу положен трансперинеальный доступ. Проводится срединный дорсальный разрез от S1-2 до S5. Скелетируется задняя поверхность крестца и копчик. Копчик пересекается у места соединения с крестцом. Затем он берется зубатым зажимом и подтягивается рострально в рану, так как наш разрез не доходит до копчика, а заканчивается на уровне S5 с целью создания более стерильных условий операции. Подтянув крестец в рану, он выделяется по окружности, все его связки пересекаются и он удаляется. Через место расположения крестца входят в пресакральное пространство, осторожно отделяя мануально прямую кишку от поверхности крестца. Затем проводится ляминектомия S3- S5. Постепенно кусачками резецируется по частям крестец, начиная с его нижнего края на уровне S5. Корешки на уровне S3- S5 тщательно сохраняются, резекция проводится между корешками. При необходимости они смещаються в сторону в зависимости от места, где проводится резекция. Контролируя пресакральное пространство мануально или длинными шпателями, резекция следует в вентральном направлении, пока не будет удалена предполагаемая часть крестца. Контроль пресакрального пространства необходим, что бы случайно не повредить органы малого таза при соскальзывании кусачек или остеотома. Затем в образованную полость устанавливается дренаж, рана зашивается послойно.

Высокая и средняя резекция крестца.

Резекция крестца выше S3 позвонка используя двухэтапное вмешательство описана Bowers в 1948 году. В настоящее время многие авторы также отдают предпочтение двухэтапным над комбинированными вмешательствами (Fourney DR и соавт. 2006). В настоящее время наиболее популярная техника высоких крестцовых резекций по Stener и  Gunterberg.

На первом этапе используется трансабдоминальный передний доступ. Проводится срединная целиотомия. Вначале проводится ревизия внутрибрюшного пространства для уточнения возможности резекции опухоли. Кишечник смешается кверху и предохраняется. Идентифицируются оба мочеточники, внутренние подвздошные сосуды. Внутренние подвздошные сосуды перевязываются в двух местах и пересекаются. Передние и боковые крестцовые сосуды также перевязываться и пересекаются. Если прямая кишка сохраняется,  рассекаются брюшину за прямой кишкой. Затем прямая и сигмовидная кишки смещаются в сторону от опухоли. Несмотря на деваскуляризацию крестца вследствие предыдущей перевязки сосудов гемостаз из пресакрального венозного сплетения всегда достигается с трудом. Затем обнажается и выделяется опухоль.

Для высоких ампутаций крестца необходима мобилизация общих подвздошных сосудов. Вентральные крестцовые отверстия служат границей крестца, они также помогают ориентироваться в уровне. В зоне остеотомии рассекается и смещается надкостница. При высоких резекция пересекаются симпатические стволы.

Если планируется резекция крестца латеральнее крестцовых отверстий, крестцовые нервы выходящие из этих отверстий выделяются и сохраняются. При необходимости резецировать крылья крестца выделяются и сохраняются стволы пояснично-крестцового сплетения расположенного латерально. Однако если остеотомия проводится по телу S1, выше крестцового отверстия сохранить какие либо крестцовые нервы не возможно. 

При выполнении переднего этапа резекции крестца проводится только рассечение передней кортикальной кости крестца. Углублять зону распила кости нецелесообразно, так как при этом может быть повреждена твердая мозговая оболочка. Для этого используют как остеотомы так и скоростные дрели с алмазными борами. Остеотомию можно расширить латерально и вниз  и включить в зону резекции часть крестцово-подвздошного сочленения и часть подвздошной кости. Важно провести латеральную часть остеотомии с переднего доступа так что бы так что бы ее возможно было ощущать с заднего доступа через седалищную зарубку (Корж Н.А. и соавт. 1997, Gallia GL и соавт. 2005, Shen FH и соавт. 2006, Osaka S и соавт. 2006, Fourney DR и соавт. 2005, Mi C и соавт. 2005, Dickey ID и соавт. 2005, Oshima Y и соавт. 2005).

С переднего доступа также возможно удалить прямую кишку, однако этого этапа мы касаться не будем, так как нейрохирургом он проводиться не может, требует привлечения абдоминального хирурга.

Некоторые авторы предпочитают оканчивать передний доступ установкой силиконовой прокладки между участком крестца который предполагается резецировать и вентральными структурами, такими как подвздошными сосудами, мочеточниками и крестцовым сплетением. Затем передняя брюшная стенка ушивается типично.

Второй этап осуществляется через несколько дней, или непосредственно после первого. Однако после переднего доступа у больного может развиться послеоперационная непроходимость кишечника, что потребует отсрочить второй этап на 10-14 дней. Некотороые авторы сообщают что при отработке технологии время, затраченное на выполнение двух этапов одновременно составляет 12 - 14 часов.

Второй этап проводится сзади. Больной укладывается так, что бы живот свободно провисал. Выполняется срединный разрез от копчика до уровня L5. Если планируется удилить прямую кишку каудальный конец разреза должен огибать анус с двух сторон.

Большая ягодичная мышца пересекается латерально от места ее прикрепления к крестцу. Также отсекаются лежащие под ней m. piriformis. Верхние и нижние ягодичные артерии, срамные и задний кожний нерв бедра должны быть выделены и сохранены. Если прямая кишка не удаляется пересекаються lig. аnococcygeal, sacro-tuberous, sacrospinous, а также мышцы которые крепятся к копчику. Если удаляется прямая кишка, мускулатура тазового дна рассекается и анус иссекается по окружности.

Проводится субпериостальное выделение задних костных структур крестца, крестцовоспинальные мышцы пересекаються поперечно. Проводится ляминектомия L5, обнажается дуральный мешок. В оригинальной методике авторов дуральный мешок ниже корешков которые сохраняются перевязывается двойной лигатурой и пересекается. В литературе даже среди авторов ортопедов существует мнение, что как минимум при высокой резекции крестца необходимо сохранить корешки S1 c с двух сторон (Shen FH и соавт. 2006, Fourney DR и соавт. 2005, Mi C и соавт. 2005). Однако даже после этого у больных будет парез стоп, выраженные тазовые нарушения. Как уже упоминалось выше ряд авторов-нейрохирургов предложили методики удаления крестца с сохранением всех крестцовых корешков (Zhang HY и соавт 2003, Zileli M и соавт. 2003). После перевязки дурального мешка в ориганальной методике обнажается передняя стенка крестцового канала, что облегчает его резекцию блоком. Если дуральный мешок и корешки сохраняються резекция проводится с заднебокового доступа с двух сторон от дурального мешка. В это отделе дуральный мешок и корешки также имеют определенную мобильность, что позволяет осуществить их тракцию в стороны не вызывая дополнительного неврологического дефицита.

В оригинальной методике непосредствено резекция крестца блоком выполняеться так. Пресакрально путем перинеальной диссекции образуется пространство. В него хирург вводит несколько пальцев и пальпирует переднюю поверхность нижних крестцовых позвонков. Сзади проводится остеотомия. Тактильно хирург контролирует глубину проникновения остеотомавентрально. Остеотомия проводиться блоком. Начинается она с центра и следует латерально к крестцово-подвздошному сочленению. Крестцовые корешки как уже упоминалось жертвуются в процессе остеотомии. Остеотомом крестец освобождается по окружности. Затем выделенный фрагмент крестца удаляется блоком. При сохранении дурального мешка и корешков крестец приходится удалять по частям. При этом остеотомия проводится между нервами и дуральным мешком, по частям остеотомом удаляются новые фрагменты. Затем по периферии участка дефекта доудаляються участки крестца и опухоли (Корж А.А. и соавт. 1985, Gallia GL и соавт. 2005, Osaka S и соавт. 2006, Oshima Y и соавт. 2005, Dickey ID и соавт. 2005).

После высоких резекций крестца всегда нарушается стабильность тазового кольца, соединение поясничного отдела позвоночника с крестцам. При срединных резекция крестца такая дестабилизация обычно не происходит. Т.о. после завершения этапа удаления опухоли и высокой резекции крестца необходимо проведение стабилизирующей операции (Ковбасенко Л.А. 1990, Shen FH и соав. 2006, Gallia GL и соавт., Haque R и соавт. 2005, Dickey ID и соавт. 2005, Choudry UH и соавт. 2006). Тактика и техника фиксации пояснично-крестцово-подвздошного сочленения описаны в соответствующей главе.

Гемостаз достигается воском и электрокоагуляцией. Монокоагуляция часто полезная для гемостаза из кости. Она также позволяет нагреть кость, расплавить воск и позволить ему глубоко проникнуть в костное вещество. Затем ягодичные мышцы сшиваються между собой. Устанавливаться активный дренаж..26 25

Гемисакрэктомия.

Операция направлена на удаление части крестца, крестцово-подвздошное сочленение. Операция показана при опухолях расположенных в крестце эксцентрично и распространяющихся латерально на крестцово-подвздошное сочленение. Обычно применяется комбинированный передний ретроперитонеальный доступ и задний срединный подход. Существуют хирургические техники удаления блоком с резекцией корешков с одной стороны и более щадящие с удалением кускованием и сохранением всех проходящих нервных структур (Court C и соавт. 2006, Chhaya S и соавт. 2005).

Тотальная сакрэктомия.

Биомеханическими исследованиями показано, что полное удаление крестца с S1 или сохранением S1 позвонка существенно нарушит стабильность тазового кольца и вышерасположенного позвоночника (Choudry UH и соавт. 2006). После тотального удаления крестца обязательно проведение фиксации пояснично-крестцово-подвздошного сочленения (Shen FH и соав. 2006).Техника тотальной резекции крестца близка к высоким резекциям крестца за исключением того, что при переднем доступе проводится остеотомия вдоль всей длинны крестцово-подвздошного сочленения. Вместо поперечной остеотомии через S1 позвонок, проводится дискэктомия L5-S1. В оригинальной методике пересекаются S1-S3 корешки, лигируется дуральный мешок. Во время заднего доступа проводится ляминектомия L5. Выделяется L5 нервный корешок который сохраняется. Проводится остеотомия за крестцово-подвздошным сочленением. Дуральный мешок лигируется ниже уровня отхождения L5 корешка, дискэктомия L5-S1 завершается с заднего доступа. Рассекаются связочные соеденения крестца и он удаляется тотально. Операция заканчивается фиксацией (Fourney DR и соавт. 2006).

Терапия в послеоперационный период.

Во время резекций крестца теряется большое количество крови. После операции требуется тщательный мониторинг количества эритроцитов, гемоглобина, гематокрит, а также при необходимости их коррекция. Используются противо-пролежневые матрацы для предупреждения развития пролежней и нарушения заживления ран. Важно наличие активных дренажей в ране несколько дней после операции. Антибактериальная терапия продолжается до тех пор пока установлены дренажи в ране. Некоторые авторы используют антибиотики аж до снятия швов. Регулярно применяются небольшие дозы антикоагулянтов для предотвращения тромбоза вен нижних конечностей. Денервация дистальных отделов желудочно кишечного тракта может проявиться динамической кишечной непроходимостью, что может потребовать параентеральное питание. У больных также может быть задержка мочи, что потребует периодической катетеризации. Важным является ранняя мобилизация больного, как только это позволит стабильность тазового кольца и позвоночника (Guo Y и соавт. 2005, Agrawal A и соавт. 2005).