nerv sys

Государственное учреждение

Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины

Клиника хирургии спинного мозга и позвоночника  

    

На главную страницу

Об эндоскопической

методике

 

Эндоскопическая поясничная дискэктомия

 

 

Эндоскопическое трансторакальное удаление опухолей грудного отдела позвоночника

 

 

Полезная информация

 

 

Контакты


 

12.2

Особенности неэпендимальных опухолей мозгового конуса и конского хвоста

.

Неэпендимальные опухоли конского хвоста - условное название, обозначающее разнообразные опухоли конского хвоста не принадлежащие к эпендимомам. Эти опухоли конского хвоста в отличие от эпендимом встречаются редко, однако они отличаются рядом особенностей клинических проявлений и хирургического лечения, которые требуют отдельного рассмотрения. (Shimada Y и соавт. 2006).

Шваномы, невриномы.

Как уже указывалось, эти опухоли возникают с оболочек нерва. Переходная зона центрального миелина (формируемого олигодендроцитами) к переферическому миелину (формируемому Шванновскими клетками) известна как зона ObersteinerRedlich и в области этого перехода начинается рост шванном или неврином (Burger PC и соавт. 2002). Эти опухоли могут возникать как спорадические случаи или как часть нейрофиброматоза 2 типа. Наибольший пик встречаемости приходится на 50-60 лет. Шванномы чаще встречаются на сенсорных нервах и поэтому чаще расположены на задних корешках.

Малые опухоли, как правило, компрессии конского хвоста не создают, тогда как большие приводят к грубым проявлениям синдрома конского хвоста. Достаточно редким явлением, но типичным для неврином, шваном конского хвоста является внутриопухолевое кровоизлияние. Среди наших наблюдений в 20% случаев невриномы конского хвоста дебютировали вследствие кровоизлияния, внезапно возникшим грубым синдромом конского хвоста.

Большие невриномы, также как и эпендимомы, приводят к расширению межпозвонковых отверстий видимых на рентгенограммах и эрозии задней поверхности тел позвонков (Miller CA и соавт. 1970). На МРТ невриномы могут варьировать по своим проявлениям но, как правило, большинство опухолей изоинтенсивные в T1-взвешенных режимах и гиперинтенсивные в T2- взвешенных режимах.  Вариации могут быть обусловлены содержанием жира и меланина в некоторых невриномах. Около 40% неврином, шванном имеют кистозный компонент. Все невриномы накапливают контраст при внутривенном усилении парамагнетиком (Osborn AG 1994). Овальная форма опухолей, протяженность на уровне 1-2 позвонков, гомогенная структура, отсутствие связи с мозговым конусом позволяют легко дифференцировать по данным МРТ невриномы  от эпендимом. Однако в ряде случаев такая дифференциация затруднена, особенно при протяженных опухолях больше 2 позвонковых сегментов, неровности контуров опухоли, наличия кист или предыдущего кровоизлияния, негомогенной структуры.  

Тотальное микрохирургическое удаление - метод выбора в лечении неврином, шванном. Опухоли четко очерченные, корешки конского хвоста проходят по поверхности опухоли. С учетом этого тотальное удаление относительно легко достижимо. Как уже упоминалось, в большинстве случаев опухоли расположены на сенсорных корешках, поэтому тотальное удаление опухоли с пересечением «родительского» корешочка не несет функционального дефекта (Saito T и соавт. 2004). В редких случаях опухоли расположенные на двигательных функционально важных корешках. Пересечение таких корешочков может вести к усугублению неврологического дефицита. Как правило, значимый неврологический дефицит возникает при пересечении S2 корешков, следующих к мочевому пузырю. Двигательные корешки L1-S1 имеют богатую зону перекрытия, и пересечение одного корешочка неврологической симптоматики не вызывает. Некоторые авторы рекомендуют физиологический мониторинг во время удаления опухоли – интраоперационную электронейромиографию, сенсорные, моторные вызванные потенциалы, электронейромиографию от стенок мочевого пузыря (Ruggeri F и соавт. 2006). Однако эти методы не всегда позволяют выявить функционально важный корешочек, иннервирующий мочевой пузырь. С учетом этого при удалении неврином всегда следует выделять и сохранять расположенные по ее капсуле корешочки, пользуясь микроскопическим увеличением.

Прогноз при невриномах, шванномах конского хвоста хороший, при тотальном удаленнии опухолей рецидивы не встречаются.

Отдельной группой стоят злокачественные опухоли оболочки периферического нерва (Yone K и соавт. 2004). Они изредка располагаются среди корешков конского хвоста. В наших двух наблюдениях опухоль полностью маскировалась под невриному, расположенную частично интрадурально среди корешков конского хвоста, и частично распространяющуюся в дуральный выворот корешка через межпозвонковое отверстие на 0,5- 1 см. паравертебрально. По-видимому, зоной исходного роста было место перехода дурального покрытия корешка в его шванновскую оболочку в области спинального ганглия. По данным МРТ опухоли соответствовали всем признакам неврином. Лечение таких образований хирургическое. Интраоперационно опухоль характеризовалась более мягкой консистенцией в сравнении с невриномами, серо-желтым цветом, отсутствием четкой капсулы. Злокачественные опухоли оболочки периферического нерва нечувствительны к облучению и химиотерапии. Прогноз при таких опухолях неопределенный.

Параганглиомы

Параганглиомы доброкачественные, медленно растущие опухоли  нейроэндокринного происхождения, возникающие с параганглиев. Обычные места их роста – надпочечники, каротидные тельца, места расположение вблизи блуждающего нерва. Впервые параганглиому filum terminalе описали Miller и Torack в 1970 году. С того момента было описано более 120 случаев параганглиом конского хвоста (Miliaras GC и соавт. 2004). В наших наблюдениях на 80 эпендимом конского хвоста, оперированных за 15 лет было 3 случая параганглиом. Параганглиомы обычно расположены интрадурально, экстрамедулярно имеют склонность располагаться на filum terminalе и среди корешков конского хвоста (Moran CA и соавт. 1997, Wiestler OD и совт. 2000). По виду они мягкие, расположенные в капсуле, гомогенные опухоли, достаточно кровоточивые (Koeller KK и соавт. 2000). Они обычно овальные или сосискообразные связанные с filum terminalе или намного реже с корешками конского хвоста (Koeller KK и соавт. 2000).

Как и другие опухоли конского хвоста, параганглиомы проявляются болью в поясничном отделе позвоночника, ишиалгией. Средняя длительность симптомов до момента диагностики обычно 4 года (Sonneland PR и соавт. 1986). Иногда параганглиомы конского хвоста продуцировали катехоламины (Jeffs GJ и соавт. 2003) СТ. Наиболее часто опухоли дебютировали в  среднем возрасте  47 лет. Опухоли чаще встречались у мужчин (соотношение м\ж - 1.4:1) (Moran CA и соавт.ю 1997).

При параганглиомах конского хвоста, как и при других опухолях, на рентгенограммах обнаруживаются костные эрозии, расширение позвоночного канала. На МРТ в T1-взвешенном режиме опухоли изоинтенсивные, или несколько гипоинтенсивные. При T2-взвешенном режиме они гиперинтенсивные. Хорошо накапливают контраст (Caruso R и соавт. 2006).

Прогноз при параганглиомах конского хвоста благоприятный. Учитывая их расположение в капсуле, тотальное удаление несет полное излечение. Отдаленные рецидивы при тотальном удалении встречаются только в 4%.( Wiestler OD и соавт. 2000). В нескольких случаях сообщается о диссеминации опухоли по ЦНС, и о метастазировании за пределы ЦНС (Moran CA и соавт. 1997, Thines L и соавт. 2005). Роль радиотерапии при таких опухолях не определена.

Астроцитомы пояснично-крестцового отдела с поражением мозгового конуса, корешков конского хвоста, несмотря на свою редкость, наиболее часты у детей (Koeller KK 2000). Изолированное поражение мозгового конуса встречается в 3% случаев (Koeller KK 2000).

Клиническая симптоматика у таких больных долгое время проявляется болью в поясничном отделе позвоночника, ногах, различной степени двигательными и тазовыми нарушениями. Сообщается что при опухолях I и II степени анаплазии симптоматика, менее выраженная, чем у больных с опухолями III и IV степени, для которых  характерен более быстрый темп развития болезни (Epstein FJ и соавт. 1992).

Интраоперационно опухоли проявляются фузиформным расширением мозгового конуса. Четкой границы с мозгом, как правило, не обнаруживается (Koeller KK 2000). В наших двух наблюдениях астроцитома экзофитно распространялась с мозгового конуса и большей своей частью располагалась среди корешков конского хвоста. В одном из этих наблюдений связь опухоли с корешками была очень прочной, часть корешков была инфильтрирована опухолью.

При МРТ исследовании в T1-взвешенных режимах опухоль изоинтенсивная или гипоинтенсивная по отношению к мозгу. При T2-взвешенных режимах опухоль гиперинтенсивная. При контрастировании опухоль накапливает контраст неравномерно.

Хирургическое удаление астроцитом мозгового конуса и конского хвоста сложно. При опухолях I степени анаплазии, которые чаще встречаются у детей, при наличии более или менее четкой границы с мозгом, возможно добиться тотального или субтотального удаления. В отличие от этого, при III-IV степени анаплазии опухоли, определяемой границы нет и радикальное удалении невозможно.  Попытка радикального удаления  усугубляет тазовые нарушения. В таких случаях рекомендуется только биопсия и последующее облучение (Lindstadt DE и соавт. 1989).

Хирургическая тактика следующая. Удаляется экзофитная часть опухоли, расположенная среди корешков конского хвоста. Корешки тщательно отделяются от опухоли и сохраняются. Если корешки частично инфильтрированы опухолью, часть опухоли оставляется. Затем проводится ревизия мозгового конуса, выполняется срединная миелотомия. Если возможно удаляется опухоль или ее центральная часть опухоли. В послеоперационном периоде проводится облучение в дозе 45-50 Грей. Сообщается что на область конского хвоста допустимо облучение и в более высокой дозе до 65-75 Грей.

Прогноз при астроцитомах обычно неблагоприятный. По данным некоторых авторов, в отличие от эпендимом при астроцитомах радикальность удаления не влияет на общую выживаемость больных (Cooper PR 1989). Частота рецидивов высокая.

Менингеомы в области мозгового конуса и корешков конского хвоста встречаются редко (McCormick PC и соавт. 1990). Они обычно растут из твердой мозговой оболочки вентролатеральных отделов позвоночного канала. От корешков конского хвоста их, как правило, отделяет арахноидальная оболочка (Black P и соавт. 1996). Менингеомы на уровне конского хвоста редко продолжаются по длиннику позвоночника больше 1-2 позвонков. Иногда они достигают гигантских размеров (Hwang SL и соавт. 2005).

Наиболее важным диагностическим исследованием является МРТ. Наличие опухоли конского хвоста широким основанием прикрепленной к твердой мозговой оболочке на уровне 1-2 позвонков - достаточно характерный признак менингеом этой локализации. Менингеомы чаще изоинтенсивны мозгу в Т1 и Т2 взвешенных режимах, активно накапливают парамагнетик. Часто при внутривенном усилении контрастом отмечается контрастирование твердой мозговой оболочки прилежащей к опухоли (Epstein NE и соавт. 2005).

Тактика лечения менингеом конского хвоста заключается в их тотальном удалении. Даже при вентрально расположенных менингеомах на уровне конского хвоста это сделать значительно легче, чем на уровнях со спинным мозгом. Вопрос об удалении зоны исходного роста решается неоднозначно. При сравнении двух групп наших больных где зона исходного роста вырезалась вместе с участком твердой мозговой оболочки, и где зона твердой мозговой оболочки с исходным ростом кюретировалась, а затем коагулировалась, разница в количестве рецидивов была не значительной. Однако при первом методе рецидивов не было, а при втором они отмечены в 1,7%. Первый метод на пояснично-крестцовом уровне сопряжен с рядом трудностей таких как: необходимость пластики оболочки, наличие ликворной гипотензии даже при выполненной пластике, возможная ликворея.

Прогноз при лечении менингеом на уровне мозгового конуса и конского хвоста хороший (Epstein NE и соавт. 2005).

Гемангиобластомы могут возникать как солитарные опухоли или в рамках болезни Hippel-Lindau (Guidetti B и соавт. 1967, Neumann HPH и соавт. 1989). Эти опухоли чаще всего возникают на мозговом конусе. Крайне редко такие опухоли растут на filum terminale без связи со спинным мозгом (Tibbs RE Jr и соавт. 1999, Brisman JL и соавт. 2000). Некоторые авторы сообщают, что экзофитный рост опухоли наиболее часто наблюдается при локализации ее в медуллярном конусе (у 60% больных). В большинстве случаев опухоли обычно исходят из мозгового конуса и располагаются среди корешков конского хвоста.

Эти опухоли высоко васкуляризированные, часто содержат внутримозговые кисты. В случаях наследственной болезни опухоли часто бывают множественными. В большинстве случаев биологическое поведение опухолей доброкачественное. Иногда эти опухоли способны распространяться по ликворным путям. Существуют сообщения об отдаленных метастазах. Несмотря на то, что эти опухоли не имеют капсулы они хорошо отграничены (Nadkarni TD и соавт. 2006).

Характерные МРТ признаки гемангиобластомы расположенной в мозговом конусе — интрамедуллярный сосудистый узел, расширенные дренирующие перимедуллярные вены, диффузное утолщение спинного мозга, внутримозговые кисты. Опухолевой узел находится, как правило, внутри обширной кисты. При контрастировании Gd-DTPA опухоль интенсивно накапливает контрастное вещество, выявляются серпантиновидные зоны «пустого» сигнала, что свидетельствует о сосудистой природе опухоли. Киста выглядит изоинтенсивной по сравнению с ликвором, и несколько гипоинтенсивной по сравнению со спинным мозгом. В некоторых случаях определить локализацию опухолевого узла без контрастирования крайне сложно (Rohde V. И соавт. 1995).

Гемангиобластома расположенная среди корешков конского хвоста характеризуется наличием округлого  очага гетерогенной структуры с множеством зон «пустого» сигнала, обусловленных повышенным кровотоком в сосудах опухоли.

Селективная спинальная ангиография с субтракцией применяется как для диагностики гемангиобластом, так и для изучения ее васкуляризации перед оперативным вмешательством (Kern M и соавт. 2006).

Лечение спинальных гемангиобластом хирургическое. Проводят микрохирургическое удаление опухоли или предоперационную эмболизацию ее сосудистого русла и микрохирургическое лечение (Biondi A и соавт. 2005). Обильная васкуляризация и внутримозговое расположение опухоли затрудняют ее хирургическое удаление. При локализации опухоли в мозговом конусе во время операции могут возникнуть сложности при определении места расположения опухоли, если данные нейровизуальных исследований до операции были неправильно интерпретированы. При отсутствии четкого представления о локализации опухолевого узла найти его в большой кисте бывает трудно. Чаще опухоль расположена на задней поверхности спинного мозга. Ее обильная васкуляризация затрудняет хирургическое удаление. Рекомендуется использовать задние, заднебоковые, иногда – переднебоковые доступы, в зависимости от расположения опухоли, позволяющие полностью визуализировать опухоль, питающие и дренирующие сосуды. Вначале целесообразно микрохирургически выключить питающие артерии, дренирующие вены. Затем опухоль отделяется от мозга и поэтапно удаляется. При расположении опухоли среди корешков конского хвоста также вначале проводится ревизия, обнаружение приводящих и дренирующих сосудов. После выключения сосудов опухоль отделяется от корешков конского хвоста. Иногда часть опухоли плотно спаянна с корешками. При наличии связи опухоли с мозговым конусом, опухоль отделяется от мозга. Удаление гемангиобластом можно начинать и в обратном порядке, отделить опухоль от мозга, а. затем от корешков конского хвоста (Wolbers J. G. и соавт. 1985).

Считается, что прогноз при ограниченных очагах гемангиобластом после проведения радикальных оперативных вмешательств благоприятный. При диссеминированном заболевании или болезни von Hippel–Lindau прогноз обычно неблагоприятный, поскольку опухоли часто рецидивируют. При болезни von Hippel–Lindau 50% больных умирают вследствие развития множественных опухолей. Карциномы почек и феохромоцитомы надпочечников являются наиболее частыми причинами летальных исходов.

Хотя гемангиобластомы рассматриваются как доброкачественные опухоли, они могут рецидивировать в 25% случаев. Частота рецидивов коррелируют с возрастом больных (до 30 лет они чаще), наличием болезни von Hippel–Lindau.

При неполном удалении опухолей применяют лучевую терапию. Облучение также показано при локализации опухоли в труднодоступных для оперативного вмешательства местах, обильной ее васкуляризации и плохом соматическом состоянии больных. В последние годы внедрение линейного ускорителя для облучения спинальных гемангиобластом позволило значительно уменьшить частоту рецидивов данной опухоли.

Чрезвычайно редко среди корешков конского хвоста встречаются кавернозные ангиомы (Falavigna A и соавт. 2005). Диагностика основывается на данных МРТ об округлом образовании со следами кровоизлияния в виде изменений гемоглобина на разных этапах трансформации. Хирургическое лечение направленно на полное удаление образования. Рецидивы, как правило, не встречается.

Эпидермоиды и дермоидные кисты имеют дисэмбриональное происхождение. Опухоли  включают кисты, содержащие жидкость продуцируемые внешней мембраной (Harrison MJ и соавт. 1994, Netsky MG и соавт. 1988). Эпидермоиды и дермоиды обычно медленно растут, аваскулярные, инкапсулированные.  Эти опухоли относительно хорошо удаляются, но их капсула спаянна с окружающими тканями, что часто вынуждает удалять их субтотально.

Сообщается, что эпидермоидные опухоли (холнстетомы) могут быть обусловлены предыдущими люмбальными пункциями. Некоторые авторы полагают, что во время пункции заносятся клетки кожи в позвоночный канал, которые затем становятся источником опухолевого роста.

При дермоидных кистах во время операции необходимо обнаружить сообщение кисты с кожей. Если этот ход будет оставлен, у больных часто наблюдаются рецидивирующие менингиты (Netsky MG и соавт. 1988).

В области конского хвоста и эпиконуса встречаются и другие доброкачественные процессы, такие как: тератомы, липомы, спинальные гамартомы (Friedlaender GE  и соавт. 1982).

Липомы конского хвоста также обычно обусловлены нарушениям эмбриогенеза, сочетаются с spina bifida, синдромом натянутого и фиксированного спинного мозга. Эти опухоли хорошо диагностируются по данным МРТ благодаря высокому содержанию жира.

Целесообразно выделить отдельную группу дисэмбриогенетических опухолей конского хвоста с фиксированным и натянутым спинным мозгом. Как уже упоминалось, к  ней, возможно, отнести дермоиды, тератомы, липомы, спинальные гамартомы. Общие особенности таких опухолей следующие:

1)      Частое наличие при таких опухолях фиксированного спинного мозга. Спинной мозг и корешки конского хвоста фиксируются к опухоли во время эмбрионального развития. В последующем в процессе роста позвоночника спинной мозг отстает, что приводит к его натяжению;

2)      Преимущественное возникновение симптоматики в подростковом и молодом возрасте;

3)      Неврологическая симптоматика обусловлена скорее не ростом опухоли, а возрастанием натяжения спинного мозга вследствие непропорционального роста мозга и позвоночника в подростковом возрасте, увеличением физической нагрузки в молодом возрасте;

4)      Отсутствие роста или  медленный по темпу рост опухоли;

5)      Необходимость во время операции обращать внимание не на тотальное удаление опухоли, а на отделение и освобождение терминальных отделов спинного мозга, максимальное сохранение конуса и эпиконуса.

В литературе сообщается об отсутствии прогрессирования дисэмбриогенетических опухолей мозгового конуса и конского хвоста даже при ее частичном удалении.

            Во время хирургического вмешательства проводится отделение опухоли от корешков конского хвоста, твердой мозговой оболочки, конуса эпиконуса спинного мозга, и удаление опухоли. Мозговой конус отделяется от опухоли и от сращений с оболочками и должен свободно располагаться в дуральном мешке. Если опухоль плотно связана с мозговым конусом и корешками, часть опухоли на этих структурах оставляется (Takci E и соавт. 2006). Иногда терминальные отделы мозга, связанные с опухолью, дисгенетичны, на что необходимо обращать внимание во время удаления опухоли. Главным осложнением оперативного вмешательства является нарастание неврологического дефицита при попытке радикального удаления опухоли. С целью предотвращения этого, отделение мозга от опухоли и сращений проводится под электро-физиологичным мониторингом (Quinones-Hinojosa A и соавт. 2004).

Прогноз при дисэмбриогенетических опухолях обычно благоприятный, облучение и химиотерапия не проводятся.

Крайне редко встречаются метастазы, как в мозговой конус, так и корешки конского хвоста (Grem JL и соавт. 1985). Исключительно редко в области конуса встречается первичная и метастатическая интрамедуллярная лимфома (Bachmeyer C и соавт. 2005, Carlson CL и соавт. 2003). Метастатические узлы со спинного мозга удаляются примерно с той же сложностью, что и внутримозговые опухоли. Удаление метастазов с корешков конского хвоста удается чрезвычайно трудно, корешки часто инфильтрированные и плотно спаянные с опухолью (Sikorski CW и соавт. 2006, Alfieri A и соавт. 2005).

Иногда интракраниальные процессы, опухоли шейного и грудного отделов спинного мозга дают метастазы в корешки конского хвоста, так называемые «падающие метастазы» (drop metastases). Это название обусловлено тем, что опухоли распространяются по ликворных путях каудально, как бы «оседают» в дуральном саке. Среди этих опухолей наиболее часто встречаются медуллобластомы, глиобластомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли, эпендимомы, олигодендроглиомы, и даже злокачественные шваномы (Natale M и соавт 2005, Tawk RG и соавт. 2005). Примитивные нейроэктодермальные опухоли среди корешков конского хвоста могут быть и первичные (Fabre E и соавт. 2006). Так же как и при других метастатических опухолях, при падающих метастазах корешки часто инфильтрированы и плотно спаянные с опухолью. Удаление падающих метастазов чрезвычайно трудно, попытка радикального вмешательства осложняется усугублением неврологической симптоматики.