Клиника хирургии позвоночника и спинного мозга

brain

Государственное учреждение

Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины

Клиника хирургии позвоночника и спинного мозга

  

О клинике

Диагностика

Нейрохирургическое лечение

Результаты лечения

 

 

Полезная информация


 

Глава 11. Опухоли краниовертебрального перехода.

Интрадуральные опухоли области краниовертебрального перехода или кранио-вертебрального сочленения (КВС) составляют исключительную категорию новообразований ЦНС, что связано с преимущественно доброкачественным характером процесса, однако критическим расположением в анатомической зоне значительного хирургического риска (Зозуля Ю.А и соавт. 1998, Коновалов А.Н и соавт. 2002, Al-Mefty O и соав. 1998, Dickman CA и соавт. 1998). Расположение объемных процессов зоны краниовертебрального перехода в непосредственной близости к нейроваскулярным структурам ствола мозга, а порой непосредственное включение этих структур в патологический процесс, фатально влияет как на ранние результаты хирургических вмешательств, так и на их отдаленные функциональные последствия.

Краниовертебральний переход формируется следующими костными структурами: частью затылочной кости, которая окружает затылочное отверстие (БЗО), атлантом (С1 позвонок) и аксисом (С2 позвонок). По определению, согласно George и соавт. (1997), границы этой зоны, в передней части проходят от нижней трети ската, к верхнему краю тела С2, латерально: от яремного горба к верхнему краю дужки С2 и сзади от переднего края чешуи затылочной кости к остистому отростку С2 позвонка. Опухоли краниовертебрального перехода - это новообразования, распространяющиеся в ростральном направлении до границы нижней трети ската, а в каудальном - до верхнего края тела аксиса (Салазкин М.А  1953, Sen CN и соавт. 1990, Мышкин О. А. 1999, Трош Р.М. и соавт. 2001). Опухоли, которые поражают область краниовертебрального соединения (КВС), возможно разделить на три группы: 1) опухоли костных структур краниовертебрального перехода (экстрадуральные); 2) экстрамедуллярные интрадуральные опухоли; 3) интрамедуллярные или медулло-цервикальные опухоли. К первой группе относятся хордомы, хондромы, хондросаркомы, плазмацитомы, остеобластомы, фиброзная дисплазия, метастазы, гигантоклеточные опухоли которые являются, в основном, экстрадуральными внутрикостными опухолями. Ко второй группе относятся менингиомы и невриномы, которые чаще всего встречаются экстрамедуллярно в интрадуральном пространстве (Samii M и соавт. 1996, Dickman CA и соавт. 1998). Третья группа интрамедуллярных или медулло-цервикальных  опухолей представлена внутримозговыми опухолями. Эти опухоли были рассмотрены в главе внутримозговых опухолей (раздел 10,1.1).

11.1. Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли

 

Первое упоминание в литературе об интрадуральной экстрамедуллярной краниовертебральной опухоли шейного отдела спинного мозга, верхний полюс которой через большое затылочное отверстие проникал в заднюю черепную ямку, относится к патологоанатомическому препарату, находящемуся с 1862 года в Лундском музее (Швеция). Второе наблюдение принадлежит Hallopeau, выступившем в 1874 году в Парижском онкологическом обществе. В 1871 году в клинику Mr Duplay поступила 50-летняя женщина. У неё была тетраплегия, начавшаяся с верхних конечностей при отсутствии нарушений чувствительности. Больная умерла в 1874 году от расстройств дыхания. На вскрытии Hallopeau обнаружил менингиому верхнешейного отдела позвоночника достигающую большого затылочного отверстия. 1912 год ознаменовался первым хирургическим удалением дорсолатеральной менингиомы на уровне С1-С2. (цитир. по Welling B и соавт. 1996). Впервые систематическая оценка опухолей области большого затылочного отверстия была дана Elsberg CA в 1925 году. Другие, важные в историческом аспекте, исследования опухолей указанной локализации были проведены Abrahamson, Grossman, и Elsberg и Strauss (Dickman CA 1998, Al-Mefty O 1998). Они, в частности, описывали клинические проявления компрессии продолговатого и спинного мозга в большом затылочном отверстии. Curshing и Eisenhardt (1938), в своей фундаментальной монографии посвященной менингеомам, также обсуждали характер и проявления компрессии нейроаксиса, новообразованиями краниоцервикального соединения. Они разделили менингеомы большого затылочного отверстия на две подгруппы (субгруппы): краниоспинальные и спинокраниальные опухоли. J.Love и соавт. в 1954 году публикуют первую работу, посвященную вне- и внутримозговым опухолям большого затылочного отверстия. Согласно этому сообщению 40% внемозговых опухолей БЗО доступны радикальному хирургическому удалению, с последующим существенным улучшением состояния больных. Обзоры, которые касались исключительно доброкачественных экстрамедулярных интрадуральных опухолей, были опубликованы Dodge и соавт. (1956), Martin, Kleyntjens и соавт. (1950). Yasuoka и соавт. (1978) в своей статье анализирует 57 случаев нейрофибром и менингеом большого затылочного отверстия, и сообщает о соотношении 19 неврином до 37 менингиом. Meyer и соавт. описывают 102 случая опухолей ВПО, которые были диагностированы и оперированы в его клинике с 1924 по 1982 год (1984). В частности, он указывает, что в 40% этих больных, при первичном осмотре неврологической симптоматики не было, и не было обнаружено патогномоничных симптомов характерных исключительно для опухолей большого затылочного отверстия. В Институте нейрохирургии в 1969 году было выполнена робота Шаламая В.Я., где было проанализировано 68 случая краниоспинальних опухолей больных находившихся на лечении с 1948 по 1968 годы. В одном из наиболее полных обзоров доброкачественных экстрамедулярных интрадуральних опухолей области краниовертебрального перехода описано 133 случая заболевания с 1929 по 1988 годы (Dickman CA и соавт. 1998). Около 75% этих опухолей были менингиомами. Они встречались в соотношении 3:1 к невриномам с одиночными случаями дермоидных опухолей, тератом, липом, арахноидальных кист, параганглиом и интрадуральних внекостных хордом.

Т. о. среди экстрамедуллярных интрадуральных опухолей краниовертебральной локализации превалируют менингиомы (75%). Среди гистопатологичних типов менингиом в области краниовертебрального соединения встречаются опухоли преимущественно менинготелиального и фибропластического типа. Около 50% менингиом расположены в труднодоступных участках основания черепа, в том числе в зоне большого затылочного отверстия от 1,8 до 3,2% от их общего количества, что среди всех менингиом ЗЧЯ составляет до 20% и от 60 до 77%  всех доброкачественных экстрамедулярных опухолей кранио-спинальной локализации ((Dickman CA и соавт. 1998).  Так же, как и среди других менингиом нейроаксиса, частота заболеваемости менингиомами БЗО у женщин больше и определяется в соотношении от 2:1 до 3,6:1 (Melford R и соавт. 2003, Suharja A. и соавт. 2003). Менингиомы І типа, которые составляют подавляющее большинство наблюдений, округлые, четко ограниченные новообразования, с участком прикрепления к ТМО площадью около 1,0-1,5 см2, в большинстве случаев вентральной или вентролатеральной локализации. Опухоли ІІ типа (en plague) характеризуются плотным прилеганием к смежным нейроваскулярным структурам, не четким и  широким участком первичного роста из ТМО, и распространением в зону КВС преимущественно из базальных отделов задней черепной ямы.

Менингиомы растут медленно, вызывая локальную и корешковую боль, а также компрессию ствола мозга. Симптоматика нарастает  на протяжении  нескольких месяцев или нескольких лет до установления диагноза. У большинства пациентов (около 80%) нарастают двигательные нарушения той или иной степени.

На этом уровне редко встречаются дермоиды, тератомы, липомы, параганглиомы, интрадуральные внекостные хордомы (Jho HD и соавт. 1999). В наших наблюдениях отмечались только менингеомы, шванномы, нейрофибромы.

Спинальные невриномы составляют приблизительно 30% от всех первичных опухолей спинного мозга (Parlato C и соавт. 2003). В 71.1% невриномы растут из сенсорных корешков, в 17.8% - из двигательных корешков, и 11.1% из обоих корешков. По отношению к твердой мозговой оболочке невриномы локализуются в  74% - интрадурально, 23% - интра-экстрадурально и 15% - экстрадурально (Levy W 1986). George B, Lot G (1995, 1997) сообщали, что невриномы первых двух шейных нервов составляют 5.3% от неврином всех отделов спинного мозга и 18% - всех неврином шейного отдела позвоночника. Большинство опухолей рассматриваемой локализации дебютирует к 40-50 годам. Возраст больных с менингеомами варьирует от 31 до 73, с нейрофибромами – 12-57 лет. Опухоли краниовертебральной и верхнешейной локализации растут медленно и достигают больших размеров, прежде чем устанавливается  диагноз (George B, Dematons C 1988). Выявление нейрофибром в области краниовертебрального соединения менее обычно, чем менингиом. По данным литературы, нейрофибром среди всех экстрамедуллярных интрадуральных опухолей краниовертебрального перехода встречается около 13%. Эти доброкачественные опухоли часто достигают значительных размеров, прежде чем манифестируют неврологическими проявлениями. Они встречаются приблизительно одинаково у мужчин и женщин. Возрастной диапазон также шире: от подросткового возраста до 70 лет. Возраст пациентов с нейрофибромами, которые связаны с болезнью Реклингаузена определяется с 12 до 57 лет, по сравнению с возрастом больных с менигиомами от 31 до 73 (Levy W J и соавт. 1986).

От появления первых симптомов к моменту установления диагноза невриномы, по данным некоторых исследований (Yasuoka S и соавт. 1978), проходит до 7 лет в связи с медленным ростом, и постепенным нарастанием симптоматики. Корешковая боль, которая является основным симптомом, определяется в 75% пациентов. Боль часто прогрессирует и больше усиливается ночью. Двигательные нарушения не так характерны для этого типа опухолей. Однако, если они встречаются, то бывают выраженными. Для меньших опухолей эти нарушения проявляются парезом мышц, которые иннервируются непосредственно пораженным корешком. Опухоли больших размеров вызывают компрессию мозга и тетрапарез. При значительной латерализации, могут наблюдаться клинические проявления синдрома Броун-секара. Множественные невриномы, чаще всего связанны с нейрофиброматозом.

До эпохи применения современных нейровизуализующих средств,  выявление опухолей краниовертебрального перехода основывалось на  тщательном неврологическом обследовании дополненным миелографией или пневмоэнцефалографией. Но, несмотря, на возможности современной компьютерной, а особенно магнитно-резонансной томографии в визуализации новообразований этой зоны, ранняя диагностика таких опухолей остается сложной. Сложность ранней диагностики предопределена вариабельностью нейроваскулярной анатомии этого участка и особенностями расположения цистерн краниоцервикального перехода, чей большой объем, позволяет рост новообразования до значительных размеров без четких проявлений неврологической симптоматики. Для этих опухолей характерен перемежающийся, а порой ремитирующий тип течения заболевания и неврологических проявлений. Неврологические проявления поражения, расположенного в зоне КВС перекреста чувствительных и двигательных трактов, значительно осложняют диагностику этих опухолей. Так Meyer и соавт. 1984, указывают на то, что средний срок установления диагноза со времени начала клинических проявлений, даже на современном этапе, составляет в среднем 2,5 года.

Опухоли указанной зоны, независимо от того, первичного ли они интракраниального происхождения со вторичным распространением в спинальный канал, или они первично-екстракраниальные с последующим интракраниальным и интраспинальным распространением, имеют признаки, которые отображают процессы тракции или компрессии прилегающих нейроваскулярных структур. Это приводит к таким последствиям как гидроцефалия, гидро- и сирингомиелия, а также к региональному нарушению кровотока в стволе мозга и верхнешейных отделах спинного мозга и способствует развитию характерной клинической картины поражения нейроваскулярных структур медулло-цервикального соединения: пирамидных (парезы, параличи) и чувствительных (гипо-, парестезии) расстройств; дистонии, дисфагии; часто нейроотологическая симптоматика: головокружение, снижение или потеря слуха, нистагм.

Одним из наиболее распространенных первых симптомов являются жалобы на боль в шейно-затылочной области, во втором шейном дерматоме из одной или обеих сторон. Боли, как правило, возникают во время движений и это приводит к фиксированному положению головы. Часто встречаются парестезии или дизестезии рук, лица или и нижних конечностей. Может наблюдаться сегментарная потеря болевой или температурной чувствительности, иногда пространственного и суставного чувства в верхних конечностях (Stein B M и соавт. 1963).

Ярким симптомом характерным для опухолей краниовертебрального соединения является спастическая слабость конечностей, которая может начаться из ипсилатеральной верхней конечности, потом прогрессировать на нижнюю конечность гомолатерально, а затем перейти на контралатеральную нижнюю конечность и в конечном результате поразить контралатеральную верхнюю конечность (Menezes A H и соавт. 1980, Bell S 1980).

Необычный порядок возникновения неврологических проявлений является результатом компрессии перекреста пирамид и медиальной петли. Транзиторные симптомы в виде параличей, парестезий, падений с потерей сознания, синдрома вертебробазилярной недостаточности могут развиваться в результате сосудистых изменений или нестабильности краниовертебрального соединения. Патология черепно-мозговых нервов возникает в результате поражения ядер ствола мозга и тракции или компрессии их субарахноидальных сегментов. Чаще всего страдают ІХ, Х ЧМН что приводит к дисфагии, аспирационной пневмонии. Поражение ХІ нерва приводит к тортиколису или слабости  трапециевидной и кивательной мышц.

По данным Meyer и соавт. (1984), при первичном осмотре пациентов с экстрамедуллярными интрадуральными опухолями краниовертебрального перехода в 25% случаев был установлен ложный диагноз шейного спондилеза, в 18% -рассеянного склероза, в 17% - сирингомиелии, в 15% - интрамедуллярных опухолей, в 5,5%- мальформации Киари, в 5,5% - карпальный тоннельный  синдром и боковой амиотрофический склероз.

Опухоли участка БЗО требуют полного радиологического и нейровизуального обследования. Стандартное рентгенологическое обследование черепа и шейного отдела позвоночника обычно мало информативно. Однако оно может быть использовано для выявления дегенеративных или наследственных аномалий краниовертебрального соединения, что также может вызывать симптоматику характерную для новообразований БЗО. При менингиомах КВС на рентгенограммах иногда определяется гиперостоз и кальцификация опухолей. Рентгенографические изменения, которые часто связаны с менингиомами включают следующее: 1. эрозию и васкуляризацию костей, 2. гиперостоз, 3. диффузное утолщение кости, 4. кальцификацию. Увеличение межпозвонкового отверстия или эрозия ножки позвонка могут определяться при наличии невриномы на соответствующем уровне. Компьютерная томография (КТ) с внутривенным усилением является стандартным радиологическим обследованием при патологических процессах в области краниовертебрального соединения, что позволяет визуализировать как кости, так и мягкие ткани этой зоны (Oot R F и соавт. 1988, Sigel, R. M. И соавт. 1976).

Магнитно-резонансная томография является методом выбора для обследования больных с опухолями ВПО. Т1 взвешенные режимы четко демонстрируют смещение мягких тканей, вызванное опухолью. Менингиомы могут быть изоинтенсивными, умеренно гиперинтенсивными или умеренно гипоинтенсивными по отношению к нормальной мозговой ткани. В Т2 взвешенных режимах, менингиомы обычно определяются как гипер- или изоинтенсивный сигнал. Введение парамагнетического контраста, ведет к его накоплению в опухоли. Возможно проведение дифференциальной диагностики между менингиомами и невриномами по степени накопления контраста в Т1 режиме.

Шваномы определяются, как гипоинтенсивные в Т1 режимахх и гиперинтенсивные в Т2, они хорошо контрастируются, могут включать в себе кистозные полости.

Степень костной деструкции или обызвествления опухоли обычно не четко видны при МР томографии, однако определяется при дополнительных КТ обследованиях. МР исследование важно для оценки включения в патологический процесс нейроваскулярных элементов. Окутывание артерии опухолью, ее смещение или окклюзия могут быть четко обнаружены на МР снимках, что имеет решающее значение при планировании хирургического вмешательства (Chaljule, A. И соавт. 1992, Коновалов А. Н. и соавт. 1997).

Также целесообразно проведение у больных с подозрением на опухоль области КВС церебральной ангиографии четырех сосудов (Salamon G M и соавт. 1971). На ангиографии определяется степень васкуляризации и питающие сосуды опухоли. Предоперационная эндоваскулярная эмболизация может способствовать значительному снижению интраоперацийного кровотечения.

Взаимоотношение основных артериальных сосудов с тканью опухоли является одним из основных моментов передоперационной оценки опухоли.  Также очень важным является определение путей венозного оттока из задней черепной ямки, которая может влиять на выбор стороны оперативного вмешательства. Оценивается проходимость яремной вены, сигмовидного и поперечного синусов, и sinus confluens при помощи МРТ ангиографии, в артериальной и венозной фазе. Иногда, ангиография используется при компрессии яремной вены, на стороне поражения, для определения контралатерального венозного дренажа. Также могут быть обнаружены интракраниальные аневризмы или другие сосудистые аномалии. Гигантская аневризма задне-нижней мозжечковой артерии, может вызывать синдром БЗО, и должна учитываться при дифференциальном диагнозе.

Определение локализации опухоли позволяет заблаговременно  выбрать адекватный доступ и провести оперативное вмешательство в зависимости от места расположения опухоли. На на основе аксиальной локализации опухоли выделяют следующие варианты экстрамедуллярных интрадуральных опухолей: 1. вентральные (расположенные с обеих сторон средней линии), 2. вентролатеральные (расположенные между средней линией и зубовидной связкой), 3. латеральные (расположенные на уровне зубовидной связки или места выхода с дурального мешка спинальных корешков), 4. дорсолатеральные (расположенные сзади от  зубовидной связки), 5. дорсальные  процессы.

Менингиомы краниовертебрального соединения также разделяют относительно локализации опухолевого матрикса или места инвазии твердой мозговой оболочки на четыре типа: 1). Спинокраниальные – матрикс опухоли расположен ниже уровня большого затылочного отверстия, а масса опухоли вентрально или вентролатерально относительно ствола мозга или спинного мозга. 2). Краниоспинальные, вентральные – матрикс опухоли расположен интракраниально, от уровня средней трети ската, масса опухоли расположена вентрально по отношению к стволу мозга и спинному мозгу. 3). Краниоспинальные, вентролатеральные – матрикс расположен в мосто-мозочковом углу, а масса опухоли – преимущественно вентролатерально ствола мозга и спинного мозга и часто окутывает вертебральную артерию. 4). Краниоспинальные, дорзальные – матрикс опухоли локализован в участке большой цистерны, а масса опухоли дорзально мозжечка и спинного мозга (Suharja A и соавт. 2003, George B и соавт. 1997).

Хирургические вмешательства при экстрамедуллярных интрадуральных опухолях краниовертебральной локализации существенно отличаются в зависимости от особенностей их локализации по отношению к поперечнику спинного мозга. Хирургические подходы, которые обычно используются для удаления опухолей краниовертебрального соединения, включают задний доступ с ламинэктомией и субокципитальной краниотомией, который является наиболее давним, чаще всего применяемым и наиболее удобным доступом для экстрамедулярных интрадуральных дорзальных или дорсолатеральных опухолей (Pritz M G. 1991). Если хирургическое удаление опухолей, располагающихся на дорсальной или дорсолатеральной поверхности спинного мозга не вызывает особых разногласий, то при экстрамедулярных интрадуральных опухолях, вызывающих компрессию вентролатеральной или вентральной поверхности спинного мозга хирургическое вмешательство значительно усложняется (Arnautovic KI и соавт. 2000). Требуется дифференцированный выбор хирургических доступов, которые должны обеспечивать оптимальный визуальный контроль за ходом удаления опухоли и состоянием нервных структур при минимальных смещениях спинного мозга. Хирургическое лечение патологических процессов краниовертебральной области до последнего времени остается трудной проблемой. Задний доступ с ламинэктомией является превосходным методом при дорсальных интрадуральных процессах этой области, но хирургические результаты были крайне разочаровывающие при применении его при процессах локализующихся спереди от спинного мозга (Atul Goel и соавт. 2001). Компрессия спинного мозга, ствола мозга, корешков, вертебральной артерии на краниовертебральном уровне представляют собой сложную нейрохирургическую проблему. В прошлом при применении заднего доступа это было связано с необходимостью значительного смешения спинного мозга во время операции, часто сопровождалось неполным удалением новообразования вследствие неадекватных оперативных доступов, что обусловливало высокую смертность (Sen CN и соавт. 1990, Мышкин О. А. 1999, Шевелев И.Н и соавт. 1999, Трош Р.М. и соавт. 2001). Практически все ранние работы свидетельствуют о крайне плохих результатах применения задних доступов при таких опухолях. Так, по данным Love JR и др. (1954) из 74 оперированных больных умерло 34. По данным Yasargil MG и соавторов (1980) смертность составила 13,2%, хорошие результаты отмечены в 69,3%, удовлетворительные в 7,9% и плохие в 9,6% больных.

Пытаясь уменьшить интраоперационную травматизацию мозга и улучшить обозрение вентролатеральной поверхности спинного, были предложены боковые доступы. Тому существуют анатомические предпосылки. Так, анатомические структуры, которые ограничивают хирурга латерально, — это затылочный мыщелок, яремная луковица, сигмовидный синус и вертебральная артерия. Расширение латерального субокципитального доступа с открытием большого затылочного отверстия, однако, с сохранением целостности затылочного мыщелка  обеспечивает безопасный подход к нижнему отделу ската и к переднему полукольцу БЗО и не нарушает стабильности КВС W.Koos (1976). Основываясь на этом, в 1986 году Heros RC предложил far lateral доступ, который позволял достичь краниовертебрального отдела латерально и хорошо визуализировать переднебоковую поверхность спинного мозга и ствола. George B и соавт. в 1988 году впервые предложили мобилизировать позвоночную артерию. В модификации доступа George B и соавт. (1988) мобилизировался V3 сегмент позвоночной артерии, перевязывался сигмовидный синус, удалялась часть сосцевидного отростка и часть боковой стенки БЗО с сохранением затылочного мыщелка. В 1991 году Bertalanffy H и W.Seeger применили частичную резекцию затылочного мыщелка при подходе к вентральной поверхности продолговатого мозга. Она выполняется после медиальной транспозиции позвоночной артерии. Это способствует  безопасному удалению мыщелков и боковых масс С1 позвонка дрелью и обеспечивает увеличение обзора вентральной поверхности мозга (Al-Mefty O и соавт. 1996, Gregory C и соавт. 1999).

Вместе с тем, анализ аксиальных 3-D КТ изображений в костном режиме  указывает, что угол доступа и рабочее пространство для хирурга в случае вентральных и вентролатеральных опухолей наиболее эффективен в случае стандартной латеральной субокципитальной краниотомии сочетанной с резекцией задней трети затылочного мыщелка, что предоставляет возможность мобилизовать вертебральную артерию, в участке ее входа в твердую мозговую оболочку, как медиально так и латерально (Трош Р.М. и соавт. 2001).

Варианты резекции латеральной части дужки С1 позвонка, латеробазальной части затылочной кости и медиальной порции атланто-окципитального сустава с последующей инструментальной стабилизацией между атлантом и затылочной костью были разработаны в 1987 году J.Gilsbach, но усовершенствованы C.Sen и L.Sekhar в 1990 г. Sen CN, Sekhar LN в 1990 году  предложили транскондилярный экстремально латеральный доступ, который позволил достаточно визуализировать переднюю поверхность нижних отделов продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга (включая переднюю поверхность противоположной стороны), существенно облегчить хирургические манипуляции по выделению опухоли, уменьшить тракцию нервных структур. В их сообщении представлены результаты операционных вмешательств у 20 пациентов, оперированых с использованием транскондилярного доступа. При доступе при интрадуральних процессах удаляется от половины до 2/3 затылочного мыщелка и латеральной массы  С1 позвонка. Вертебральная артерия выделялась экстрадурально от отверстия поперечного отростка С2 позвонка (Tange Y и соавт. 2001). Для расширения доступа к верхним отделам ската и внутреннего слухового канала проводилась полная мастоидэктомия. При экстрадуральных процессах, при адекватном венозном оттоке, авторы в некоторых случаях применяли перевязку сигмовидного синуса, что позволяет формировать трансюгулярний доступ (Rhoton AL Jr 1998, 2000). Если затылочный мыщелок был полностью удален, проводилась одновременно стабилизация титановыми пластинами и костными трансплантатами.

Мобилизация вертебральной артерии и удаление дуги С1 позвонка вместе с его суставным отростком позволяют шире манипулировать в парастволовом пространстве. Вертебральная артерия мобилизируется от С1 позвонка до входа в дуральный мешок, дополнительно резецируется фасетка и задняя латеральная треть затылочного мыщелка, что позволяет отказаться от обширной субокципитальной краниотомии (как в R.Heros, 1986), а также от ретромастоидальной краниотомии и резекции части сосцевидного отростка ( C.Sen и L.Sekhar) а также от пересечения сигмовидного синуса.

В дальнейшем эти предложения дополнены несколькими модификациями экстремально латерального и far-lateral доступа (LevyW  1986, Wen HT и соавт. 1997, Nanda A  и соавт. 2002, Suhardja A и соавт. 2003). Описанные за последнее время доступы к вентральным и вентролатеральным опухолям верхнешейной области можно условно разделить на задние, заднебоковые, far lateral, экстремально-латеральные транскондилярные доступы (Payer M 2005).

Трансоральный, трансфарингеальный доступ к верхним отделам позвоночника и БЗО был описан приблизительно 100 лет назад, как метод лечения ретрофарингеальных воспалительных процессов. После 1950 года он все чаще используется для удаления костных  опухолей вентральных отделов кранио-цервикального перехода (Miller E  и соавт. 1987). Передние подходы трансоральным и трансцервикальным доступом, включают удаление тел позвонков для подхода к интрадуральным опухолям. И хотя это позволяет прямой доступ к опухоли без ретракции мозга, однако часто требует послеоперационной фиксации для возобновления стабильности позвоночника. Также латеральные края опухоли недостаточно визуализируются при этом доступе, а место взаимодействия опухоли и мозга, открывается только в конце операции. Трансоральный подход также может приводить к образованию ликворей  и менингита, ввиду потенциально инфицированного доступа (Crockard HA и соавт. 1991). Переднебоковые доступы на уровне С0-С3 (высокий ретрофарингеальный доступ, трансцервикальный) также требует массивной костной резекции, значительного смещения позвоночной артерии, острого угла хирургического действия. Поэтому передние и переднебоковые доступы на С0-С3 уровне более приемлемы для удаления экстрадуральных опухолей костных структур и травматических повреждений (Boulton M.R. и соавт. 2003, Passacantilli E и соавт. 2004). Для удаления вентральных интрадуральных экстрамедуллярных опухолей они практически не применяются.

В последнее время в публикациях появились попытки обобщить указанные выше способы расширенного латерального подхода, в частности Sen CN, Sekhar LN (1990) предложили их деление на следующие варианты, с определением основных показаний к каждому из них:

1.         ретрокондилярный доступ – применяется при латеральных, дорсолатеральных  экстрамедуллярных интрадуральных опухолях, и для экстрадурального выделения вертебральной артерии, при сосудистых процессах.

2.         частичный транскондилярный доступ – применяется для удаления экстрамедуллярных интрадуральных опухолей (преимущественно менингеом), которые расположены в вентролатеральных и вентральных отделах кранио-вертебрального соединения.

3. полный транскондилярный доступ – применяется при вентральных экстрадуральних опухолях КВЗ (преимущественно экстрадуральные опухоли костных структур)

4.         транстуберкулярный доступ (с резекцией яремного горба) – применяется при интрадуральной сосудистой патологии ( в т.ч. гигантских аневризмах ВА)

5.         трансюгулярный доступ – модифицированный транстемпоральный и экстремально-латеральный доступ для удаления опухолей яремного отверстия (параганглиом или шваном)

6.         трансфасетный доступ – применяется для удаления новообразований передней и передне-боковой локализации, ниже уровня большого затылочного отверстия (ВПО), на уровне верхне-шейных отделов спинного мозга.

В настоящее время, по общему мнению многих авторов, выбор доступа должен зависеть от таких факторов как  расположение опухоли, ее гистоструктуры, плотности, отношения опухоли с твердой мозговой оболочкой и нервным структурам, цели операции (биопсия, декомпрессия, радикальное удаление) (Welling B. И соавт. 1998).

Расположение и размеры опухоли, степень компрессии и смещения спинного мозга мы определяли по данным МРТ, КТ. Для количественной оценки степени смещения спинного мозга опухолью мы пользовались схемой разделения поперечного сечения спинномозгового канала  и его содержимого на 16 секторов, по которым обозначалось положение спинного мозга в норме и при его смещении опухолью (рис. 1). Соотношение площади поперечного сечения спинного мозга и площади дурального мешка на уровне С1 (по данным аксиальных МРТ срезов) составляет в среднем 123 мм2 (вариация от 84 мм2 к 146 мм2) к 321 мм2 (вариация от 290 мм2 к 350 мм2). Площадь рассчитывали по формуле площади эллипса S=pab, где а, b малый и большой радиус эллипса (половина  саггитального и фронтального размеров спинного мозга и дурального мешка). Соотношение  площади поперечного сечения спинного мозга и площади дурального мешка на уровне С1 в среднем составляет 1 к 3 (1\3). Одну часть занимает спинной мозг и 2 части субарахноидальные пространства, заполненные ликвором. Исходя из этого, для суждения о степени компрессии спинного мозга на основе данных  МРТ мы разделили наши наблюдения на 3 группы: I – опухоль с площадью поперечного сечения меньше площади поперечника спинного мозга – 1>+1\3 - компрессия незначительная, смещение спинного мозга практически отсутствует; II – опухоль площадью поперечного сечения равной площади поперечного сечения спинного мозга – 1 (опухоль)+1 (мозг) \ 3 (дуральное пространство), компрессия спинного мозга умеренная, мозг смещен на один квадрат по схеме на рисунке 1; III – опухоль площадью равной двум поперечным сечениям спинного мозга - 2+1\3, компрессия выраженная, ликворные пространства на уровне опухоли блокированы, спинной мозг смещен на 2 квадрата (рис. 1, табл. 2).

Хирургические доступы, которые используются при экстрамедуллярных интрадуральных опухолях краниовертебрального отдела разделяются на: задние, заднебоковые, боковые, далеко латеральные (far lateral) и экстремально-латеральные (extreme lateral). Выбор доступа зависел от расположения и размеров опухоли, для оценки чего мы пользовались описанной схемой (рис. 1). Заднебоковой доступ использовали для удаления опухоли типа I, если она занимала сектора A с одной стороны, либо сектора LA, LP, смещала спинной мозг в секторы LA, LP, PL противоположной стороны, занимая сектор SA. Этот доступ мы использовали у 4 больных (таб. 4). Far lateral доступ использовали в случаях, если опухоль размером II-III типов занимала сектора A с одной или двух сторон, сектор SA с одной стороны или сектор LA, смещая спинной мозг в противоположную сторону в сектора P, PL, LP противоположной стороны (рис. 2, 3). Экстремально-латеральный доступ использовали при опухолях размером  II-III, в случаях, если они занимала сектора A с двух сторон, дополнительно AL, и особенно сектора А и SA с двух сторон, смещая спинной мозг исключительно кзади в сектора P. Этот доступ мы использовали у 4 больных (таб. 4).

Уровень расположения и протяженности опухоли также играл значение в выборе оптимального доступа. Экстремально-латеральный доступ использовался при расположении опухоли на уровнях С0-С1, С1-С2. Far lateral доступ использован на всех уровнях С0-С1, С1-С2, С2-С3. Заднебоковой доступ использовался на уровне С1-С2, С2-С3.

Заднебоковой хирургический доступ включал гемиляминэктомию С1- С2 - С3, медиальную фасетэктомию С2 – 3. Позвоночная артерия и ее венозное сплетение не выделялись и  не смещались.

При far lateral доступе применялось положение больного, обозначаемое как положение «на парковой скамейке», т.е. лежа на боку с согнутой и наклоненной вниз головой (рис. 4). Подковообразный разрез начинался по средней линии, на 7-8 см. ниже затылочного бугра и шел вверх, поворачивая выше затылочного бугра латерально, следовал выше верхней nuchal (выйной) линии к сосцевидному отростку (рис.4). По заднему краю сосцевидного отростка разрез поворачивал вниз и оканчивался ниже верхушки сосцевидного от ростка на 3 см. Мы отделяли мышцы единым слоем вместе с кожей от чешуи затылочной кости, остистых отростков и полудуг С1-С4. Лоскут отворачивался книзу. Кардинальным моментом была идентификация поперечного отростка атланта. Субокципитальный треугольник открывался путем осторожного отделения верхней и нижней косой мышц от поперечного отростка атланта. В глубине треугольника обнаруживались венозное сплетение окружающее позвоночную артерию и сама артерия в месте ее следования позади атланто-окципитального сустава и верхнего края дуги С1. Артерия выделялась субпериостально вместе с венозным сплетением. Это минимизировало кровотечение. При наличии интракраниального распространения опухоли мы вначале резецировали край затылочного отверстия с одной стороны и расширяли зону резекции латерально до заднего края сигмовидного синуса. Затем проводилась гемиляминэктомия С1-С2, а при необходимости С3. Дуга С1 удалялась до поперечного отверстия С1 которое вскрывалось (рис. 5). При необходимости позвоночная артерия смещалась медиально и каудально (медиальная транспозиция артерии), а остатки дуги С1 удалялись до боковой массы С1. Как правило, при этом доступе мыщелки затылочной кости и боковые массы С1 обнажались по задней поверхности, но не резецировались. После этого  клюшкообразно вскрывалась твердая мозговая оболочка (рис. 6). Спинной мозг и ствол, как правило, были смещены дорсально и в противоположную от опухоли сторону. На первом этапе мы не пытались отделить сосуды и нервы, идущие по задней поверхности  опухоли. Использовался операционный микроскоп с увеличением 10-16 раз. Вначале обнаруживался участок задней поверхности опухоли, свободный от нервно-сосудистых образований. Этот участок рассекался и поэтапно удалялась центральная часть опухоли. Объем опухоли при этом уменьшался, от ее задней поверхности отделялись прилежащие нервы и сосуды. Не применяя тракции спинного мозга и ствола, удалялась латеральная часть опухоли, прилежащая к твердой оболочке. Затем, удалялись участки опухоли, прилежащие к спинному мозгу и стволу (рис. 7).

При экстремально-латеральном доступе больной на операционной столе располагался на боку. Разрез начинали на 6 см. ниже верхушки сосцевидного отростка, следовали вверх по переднему краю кивательной мышцы, и на уровне слухового прохода поворачивали кзади. Кивательная мышца пересекалась и отводилась кпереди. Доступ направлялся строго на боковую поверхность С1-С3 позвонков и мыщелки затылочной кости. M.m. splenius capitis, semispinalis capitis и longissimus capitis смещались кзади, обнажался субокципитальный треугольник. Спереди операционный доступ ограничивала внутренняя яремная вена. Мышцы, крепящиеся к поперечному отростку С1, пересекались. Позвоночная артерия и вена обнажались в желобке на верхней поверхности дуги С1 у места ее входа в отверстие поперечного отростка С1. Проводилась гемиляминэктомия С1-С2-С3, резецировался поперечный отросток С1 и вскрывалось его отверстие. Позвоночная артерия смещалась кзади. Далее с подошью дрели выполнялась частичная резекция затылочного мыщелка, боковой массы С1, а при необходимости – резекция медиальных отделов С2-С3 межпозвонковых суставов. Мы никогда не резецировали полностью боковую массу С1 позвонка и затылочный мыщелок. При необходимости резецировались нижние отделы чешуи затылочной кости до заднего края сигмовидного синуса. Оболочка вскрывалась линейно. Пересекались зубовидные связки. Опухоль удалялась также как и при far lateral доступе. Экстремально-латеральный доступ обеспечивал большую визуализацию вентральной поверхности спинного мозга, ствола, позвоночных артерий. Иногда мы превращали far lateral доступ в экстремально-латеральный доступ, если интраоперационно обнаруживалось вовлечение позвоночной артерии в менингеому.

При невриномах С1 корешка, особенно - типа «песочных часов», использовали только far lateral доступ, техника которого описана выше. Этот доступ давал достаточное пространство для подхода к экстравертебральной части опухоли и визуализации позвоночной артерии. Удаление невриномы начиналось с медиальной её части и следовало к латеральной части. После уменьшения объема опухоли и визуализации позвоночной артерии, опухоль отделялась от дуральнного мешка, который сохранялся для его зашивания и предупреждения ликвореи. Если невозможно было зашить дуральный  мешок, использовали тахокомб или клей. При невриномах С2, С3 применяли заднебоковой доступ с гемиламинэктомией С2 и С3, медиальной фасетэктомией С2-3 (Krishnan P и соавт. 2004, Kyoshima K и соавт. 2003, Siddiqui AA и соавт. 2004).

На результаты хирургического лечения влияли несколько факторов: дооперационная выраженность грубых неврологических нарушений, возраст больных, размеры и плотность опухоли, распространение опухоли по аксису (исключительно краниовертебральные - С0, с распространением до С1, С2, С3), степень компрессии спинного мозга, направление смещения спинного мозга (исключительно дорсальное, латеральное или дорсолатеральное), адекватный хирургический доступ и связанная с ним травматичность удаления опухоли.  В случае плотной консистенции опухоли более травматично отделение ее от ствола и врехнешейного отдела спинного мозга.

Основные осложнения оперативных вмешательств удаления вентральных опухолей краниовертебральной локализации связаны с повреждением ствола мозга, верхнешейного отдела спинного мозга и нарушением их кровоснабжения. Они, в основном, встречаются при недостаточности хирургического обзора, значительной плотности опухоли или ее оссификации. Отдельные случаи связаны с вовлечением позвоночной артерии в опухоль, развитием вазоспазма. Повреждение нижней группы черепно-мозговых нервов может привести к интраоперационной брадикардии и снижению артериального давления, а в послеоперационном периоде – к парезу голосовых связок, дисфагии, нарушению кашлевого и глотательного рефлексов. В послеоперационном периоде дисфагия, парез голосовых связок, снижения глотательного и кашлевого рефлексов может вести к аспирации и инфекционным легочным осложнениям. Обычно эти осложнения постепенно регрессируют (Vishteh A.G и соавт. 2000). Риск сосудистых осложнений возрастает при условии окутывания массой опухоли вертебральной или основной артерии. Появление отсроченного неврологического дефицита, который порой встречается в послеоперационном периоде, вероятнее всего вызывается вазоспазмом.

Наиболее серьезными осложнениями хирургии опухолей БЗО, является повреждение ствола мозга от манипуляций или нарушения его кровоснабжения. Такие фатальные и необратимые повреждения были частыми до внедрения в повседневную практику нейрохирурга операционного микроскопа.

Осложнения, связанные с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости включают ликворные фистулы, гидроцефалия и псевдоменингоцеле. Хотя гидроцефалия может присутствовать и до операции, и сохраняться даже после тотального удаления опухоли, она также может развиваться после операции. Острая послеоперационная гидроцефалия, обычно обструктивная, тогда как отсроченая гидроцефалия – открытая  и связанная со слабой абсорбцией ликвора, а также со спаечным процессом в базальных цистернах (Dickman CA и соавт. 1998).

В связи с внедрением в последнее время экстремально-латеральных и far lateral доступов удалось существенно улучшить результаты оперативных вмешательств. Так, по данным Welling B и соавт., (1996, 1998) среди 27 больных с опухолями краниовертебральной локализации (18 менингеом, 3 хордомы, 3 хондросаркомы, 1 шваннома, 1 – параганглиома, 1- нейроэпителиальная киста), где авторы использовали исключительно экстремально-латеральный транскондилярный доступ, смертных случаев не было. Преходящий парез голосовых связок отмечен у 4 больных; одного – нарушение глотательного рефлекса, 1 – парез подъязычного нерва, 3 - больных отмечена ликроворея. По данным Parlato C, (2003) из 15 больных с вентральными и вентролатеральными экстрамедуллярными интрадуральными краниовертебральными и верхнешейними опухолями (7 - менингиом, 3 - эпидермоида, 3 - C1 неврином и 2 - неврином нижних краниальных нервов), у 11 больных применен экстремальной латеральный транскондилярный доступ с частичной резекцией мыщелков, у 4 – far lateral доступ. Опухоли удалены тотально в 11 случаях (73,3%), субтотально в - 4 (26,7%). Окципитоцервикальная фиксация не применялась.

Rhoton AL (2000) предпочитает применение экстремально-латерального доступа при вентральных и вентролатеральных опухолях верхнешейной локализации. Lot G, George B (1997) сообщали, что заднебоковой доступ показан при вентролатеральных С1 и С2 невриномах. При вентральной локализации неврином ниже уровне С3 показан переднебоковой доступ. В настоящее время при краниовертебральных опухолях и опухолях верхнешейной локализации применяют как относительно простые доступы, та и максимально сложные, требующие массивных костных резекций, смещения сосудов, нервов, последующей тщательной пластики твердой мозговой оболочки. Некоторые авторы отмечают, что такие доступы как экстремально латеральный транскондилярный с обширным или полным удалением суставных мыщелков, сложны и влекут сами по себе опасность осложнений в виде кровотечения из позвоночных вен, повреждения вертебральных артерий, травмирования подъязычного нерва, дестабилизации позвоночника, ишемию ствола и спинного мозга. Авторы считают, что  необходимо выбирать наименее травматичный доступ и в случаях, где это, возможно, ограничиваться более щадящим far lateral доступом (Vishteh A.G. и соавт. 2000, Kawashima M и соавт. 2003, Nevo S и соавт. 2005).

Boulton M.R., Cusimano M.D. (2003) сообщили в своих работах, что при краниовертебральных опухолях больших размеров удаление протекает благоприятнее, чем при маленьких опухолях. Это связано с тем, что при больших опухолях вначале удаляется центральная масса опухоли с помощью ультразвукового аспиратора, и это уменьшает ее в размерах. Учитывая предсуществующее смещение мозга, после удаления части опухоли появляется пространство, которое позволяет легко отделить оставшуюся капсулу опухоли от окружающих нервных структур при минимальном смешении спинного мозга. По нашим данным это подтверждается только в случае опухолей мягкой консистенции, объем которых уменьшается  после удаления их центральной части.

На результаты хирургического лечения влияли несколько факторов: дооперационная выраженность неврологических нарушений, возраст больных, степень компрессии спинного мозга, направление смещения спинного мозга (исключительно дорсальное, латеральное или дорсолатеральное), адекватный хирургический доступ и связанная с ним травматичность удаления опухоли.

Таким образом, комплексное решение задачи хирургического лечения новообразований краниовертебрального перехода тесно связано с основными достижениями последних десятилетий:

1.         Совершенная предоперационная нейровизуальная диагностика. Цифровые средства обработки изображения, которые включают разные варианты и режимы КТ, МРТ и позволяют заблаговременно составить план оперативного вмешательства, а также предусмотреть вероятные трудности и критические участки при удалении патологического процесса.

2. Адекватный выбор хирургического доступа, который, прежде всего, зависит от локализации опухоли, её величины и распространения. Задние доступы показаны только при дорсальных и дорсолатеральных опухолях. Far lateral и заднебоковые доступы в большинстве случаев является наиболее оптимальным и менее травматичным при экстрамедуллярных интрадуральных вентролатеральных опухолях краниовертебральной локализации. Extreme lateral доступ показан при  опухолях больших размеров вентральной локализации.

3. Применение микрохирургической техники и интраоперацийной оптики на основных этапах подавляющего большинства нейрохирургических оперативных вмешательств ведет к значительной радикализации удаления патологических новообразований, что вместе с сохранением смежных нейроваскулярных структур значительно улучшают результаты операций.

4.         Современное анестезиологическое обеспечение и электрофизиологичный интраоперационный мониторинг создают условия для проведения длительных оперативных вмешательств, контроля витальных функций и профилактики возможных интра- и послеоперационных осложнений.

5. Факторами, увеличивающими риск неудовлетворительного функционального исхода оперативного вмешательства, являются плотная консистенция или оссификация опухоли, большие размеры опухоли, проведение операции при наличии грубых неврологических нарушений.