nerv sys

Государственное учреждение

Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины

Клиника хирургии спинного мозга и позвоночника  

  

На главную страницу

Об эндоскопической

методике

 

Эндоскопическая поясничная дискэктомия

 

 

Эндоскопическое трансторакальное удаление опухолей грудного отдела позвоночника

 

 

Полезная информация

 

 

Контакты


 

Глава 10. Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли.

О первом успешном удалении интрадуральной экстрамедуллярной опухоли спинного мозга  было сообщено в 1887 г. Менингиома спинного мозга была впервые удалена с хорошим послеоперационным результатом Krause в 1900 году. Однако в то время, в связи с отсутствием достаточного опыта, топическая диагностика опухолей спинного мозга была затруднена, что приводило к большому количеству диагностических ошибок. Так, В. И. Добротворский (1932) отмечал ошибки в диагностике опухолей спинного мозга в 15 - 20%, А.Л. Поленов - (1933) – 12%, Elsberg (1925) - 30,2% случаев (цитир. по Харитонова К. И. 1987, Стародубцев А. И. 1985). В дальнейшем с развитием дооперационной диагностики, разработки микрохирургической техники, хирургическое лечение этих образований стало сопровождаться высоким показателем тотального удаления и низким процентом осложнений.

10.1.

Особенности локализации и гистоструктуры экстрамедуллярных интрадуральных опухолей

Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли (ЭИО) расположены между твердой мозговой оболочкой и спинным мозгом. Они также могут располагаться под твердой мозговой оболочкой дурального выворота корешка, и расти, оказывая воздействие, в направлении к спинному мозгу (Коновалов А. Н. и соавт. 1997, Берснев В. П. и соавт. 1998). По локализации эти опухоли многообразны, включают вентральные, вентролатеральные, латеральные, дорсолатеральные и дорсальные по отношению к спинному мозгу топографо-анатомические варианты. Опухоли строго вентральной локализации располагаются под твердой мозговой оболочкой, между задней поверхностью тел позвонков и передней поверхностью спинного мозга. Вентролатеральные опухоли локализуется между заднебоковой поверхностью тел позвонков и корней дуг спереди и переднебоковой поверхностью спинного мозга сзади. Опухоли латеральной локализации располагаются между боковой поверхностью спинного мозга и корнями дуг, межпозвонковыми суставами. Дорсолатеральные опухоли располагаются между дорсолатеральной поверхностью спинного мозга (от места выхода задних корешков до задней срединной борозды спинного мозга) и половиной дуги позвонка. Дорсальные опухоли расположены между задней поверхностью спинного мозга (между выходом правых и левых корешков спинного мозга) и дугами позвонков. Иногда выделяют большие вентролатеродорзальные опухоли занимающие половину поверхности спинного мозга. Вентральные и вентролатеральные опухоли являются глубоко расположенными и труднодоступными новообразованиям передних отделов позвоночного канала, ограниченных спереди задней поверхностью тел позвонков и твердой мозговой оболочкой, сзади — передней и переднебоковой поверхностью спинного мозга, а по бокам — зубовидными связками. Эти опухоли с их различными вариантами расположения, особенностями компрессии ими спинного мозга имеют своеобразную, типичную для них клиническую картину, и требуют специальных хирургических доступов. Поэтому со всеми основаниями в последнее время большинство авторов  выделяют их в самостоятельную группу (Banczerowski P и соавт. 2003, Traul DE и соавт. 2007).

Разновидностью вентролатеральных опухолей, которые через дуральный выворот корешка распространяются к межпозвонковому отверстию, а также за его пределы латерально являются опухоли по типу «песочных часов». Межпозвонковое отверстие служит как бы барьером, который формирует «перетяжку» посредине опухоли, что дало ей специфическое название – тип песочных часов. Степень распространения опухоли за пределы межпозвонкового отверстия латерально может значительно варьировать, что ведет к большому разнообразию этих опухолей. Таким ростом обладают опухоли корешков – невриномы, нейрофибромы (Conti P и соавт. 2004).

Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли являются наиболее часто встречающимися опухолями спинного мозга. По данным Акимовой Г.А. из общего числа опухолей спинного мозга около 20% - составляют интрамедуллярные и 80% - экстрамедуллярные опухоли (в том числе 65% - интрадуральные и 15% - эпидуральные) (Акимова Г. А. и соавт. 2000, Gelabert-Gonzalez M 2007). Опухоли экстрамедуллярной интрадуральной локализации составляют 60 % всех спинальных опухолей у взрослых, и только 10 % от всех спинальных опухолей у детей. Эти опухоли развиваются преимущественно - из спинальных корешков (невриномы) и мозговых оболочек (менингиомы). По данным Окладикова Г. И. (1988) экстрамедуллярные интрадуральные опухоли составляют около - 83,6%, интрамедуллярные составляют – 16,4%. Невриномы составляют 45,9%, менингиомы - 34,0% и опухоли глиального ряда - 17,3%. Гистологически среди ЭИО в подавляющем большинстве случаев встречаются доброкачественные образования ‑ менингиомы, невриномы, нейрофибромы которые составляют около 80 % экстрамедуллярных опухолей спинного мозга  (Crockard HA и соавт. 1991, el-Mahdy W и соавт. 1999). Сообщения о частоте аксиального расположения (вентральные, дорсальные и т.д.) экстрамедуллярных интрадуральных опухолей редкие. Так по данным Пастушина А. И. (1983) среды изученных им 1052 больных у 760 обнаружены экстрамедуллярные интрадуральные опухоли, из них у 326 больных были менингиомы и у - 209 невриномы. Среды изученных им наблюдений менингиомы вентральной локализации были у 39 больных. Опухолей вентролатеральной локализации было 67, в основном на уровне Т4-Т9. Евзиков Г. Ю. и соавт. (2000) сообщают, что среди 124 больных со спинальными менингиомами вентральные менингиомы были у - 18, вентролатеральные у 46 больных. Авторы сообщают об усугублении неврологической симптоматики в ближайшем послеоперационном периоде у 22 больных – 18%. Нарастание неврологической симптоматики в ближайшем послеоперационном периоде достоверно чаще отмечалось при вентральной локализации опухолей, что, по-видимому, связано с более значительным тракционным воздействием на мозг в ходе оперативного вмешательства. По данным Пенькового К.И. (1971г.) из 171 больных с опухолями, расположенным впереди спинного мозга; у 77 больных – опухоли локализовались вентрально, у 88 – вентролатерально и у 6 – вентролатеродорсально. Из них менингиомы были у 78 больных, невриномы у 64 больных и у 29 обнаружены опухоли разной гистологической структуры. По данным Глущенко Ю.Н. (1974) среди 120 больных с экстрамедуллярными опухолями шейного отдела спинного мозга, опухоли вентральной локализации обнаружены у 10 больных, вентролатеральной - у 32 больных. Среди 10 больных с вентральными опухолями у 2 больных опухоли были на уровне С1-С2 и у 8 – на уровне С4-Т1. Среди 32 больных с вентролатеральными опухолями у 8 - опухоли обнаружены на уровне С1-С2 и у 24 - на уровне С4-Т1. Как сообщает автор, экстрамедуллярные опухоли встречаются в два раза чаще интрамедуллярных на шейном уровне. Автор отмечает, что невриномы и менингиомы встречается одинаково часто на шейном уровне. Менингиом было - 35,  неврином также – 35. Возраст для экстрамедуллярных опухолей по данным автора составлял 30 – 60лет. По нашим данным среди 1420 больных с экстрамедуллярными интрадуральными опухолями оперированными в институте нейрохирургии АМН Украины на протяжении 1983–2005г. вентральные (ВЛ) и вентролатеральные опухоли (ВЛЛ) обнаружены у 286 больных, что оставило 20.1%,  около 60% составляли дорсолатеральные и дорсальные опухоли.

Распределение экстрамедулярных опухолей по поперечнику спинного мозга

                 Локализация

Уровни

В

ВЛ

ВЛД

Всего

С0-С3

23

34

1

58

С4-С7

16

33

1

50

Т1-Т5

23

48

2

73

Т6-Т10

19

53

2

74

Т11-L2

10

21

-

31

Всего

91 (32%)

189 (66%)

6 (2%)

286

Обозначение: В – вентральное, ВЛ - вентролатеральное, ВЛД – вентролатеродорсальное (опухоли занимающие половину объема позвоночного канала).

Диагностика. Клиническое и нейровизуализирующее изучение расположения экстрамедуллярных интрадуральных новообразований с целью разработки дифференцированных хирургических доступов и методов их микрохирургического удаления имеет определяющее значение для опухолей этой группы (Steck JC и соавт. 1994, Коновалов А. Н. и соавт. 1997). Симптомы экстрамедулярных интрадуральных новообразований не являются специфическими и могут встречаться при спондилогенной миелопатии, рассеянном склерозе, экстрадуральных спинномозговых опухолях. Из-за медленного роста, большинство этих опухолей ведет себя не агрессивно, симптоматика медленно усугубляется на протяжении значительного периода времени. Наиболее частый симптом это боль, местная или радикулярная. Шваномы или нейрофибромы происходят из спинномозговых корешков и поэтому проявляются радикулярной болью у 80 % пациентов. Менингеомы имеют тенденцию проявляться миелопатическим синдромом, или ограниченной локальной болью.

Классически выделяют три стадии ЭИО: 1) умеренная компрессия спинного мозга, корешковая боль, сегментальные сенсорные или моторные проявления; 2) выраженная компрессия мозга, синдром Броун-Секара; 3) грубая компрессия, неврологическая картина полного поперечного поражения спинного мозга. Полное поперечное поражение спинного мозга в настоящее время благодаря широко доступной нейровизуализации встречается только в случае быстро растущих опухолей. До 80 % больных с ЭИО имеют признаки поражения верхнего мотонейрона; однако, почти 70 % ко времени установления диагноза способны самостоятельно передвигаться (Jellema K и соавт. 2005). Симптомы могут быть едва улавливаемыми и могут проявляться изменениями в координации или при выполнении точных движений. Нарушения функции сфинктеров к моменту установления диагноза отмечаются только в 15 % случаев, хотя этот симптом чаще проявляется при поражении конуса. Типичны субъективные жалобы на сенсорные нарушения,  однако они могут быть трудно диагностируемы объективно. В большинстве случаев ЭИО имеются проводниковые нарушения чувствительности, но в последнее время эти нарушения встречаются реже. ЭИО обычно проявляются изменениями всех видов чувствительности, тогда как при интрамедуллярных опухолях задние канатики имеют тенденцию оставаться непораженными, а клиника опухолей  проявляется диссоциированными сенсорными нарушениями, зоны выпадения чувствительности могут быть мозаичными, располагаться  между  областями нормальной чувствительности, выше и ниже нее (Verbiest JH 1968, Giroux JC 1978, Abdul-adeem Ashour и соавт. 1996).

Нейровизуализация. На обычных рентгенограммах, возможно диагностировать экстрамедуллярные интрадуральные спинальные опухоли благодаря следующим признакам: увеличенные межпозвонковые отверстия, утонченные корни дуг позвонков, увеличенное межножковое расстояние,  лизис тела позвонка на уровне опухоли. Эти признаки встречаются главным образом при больших опухолях и длительном течении заболевания; однако, с все большей доступностью МРТ, идентификация полученных данных на рентгенограммах становится всё меньше и меньше значимой.

При проведении миелографии возможно выявить уровень поражения и отношение опухоли к спинному мозгу и твердой мозговой оболочке. На миелограммах водорастворимым контрастом экстрамедулярные интрадуральные опухоли проявляются своеобразным "колпачком" расположенным рострально или каудально. Иногда эти опухоли на миелограммах при полном блоке позвоночного канала имеют вид "кисти", и выглядят подобно "песочным часам" при частичном блоке. В отличие от этого интрамедуллярные опухоли проявляются в виде фузиформного  расширения спинного мозга при неполном блоке или в виде развилки дорожки контраста при полном блоке. При миелографии водорастворимыми контрастными веществами, также возможно, определить предне-заднее расположение ЭИО относительно спинного мозга. КТ исследование выполняется в аксиальной плоскости, а при особенно сложных случаях дополнительно проводится  реконструкция во фронтальной плоскости и трехмерная реконструкция (3D- KT). КТ миелография  практически вытеснила обычную миелографию,  она может визуализировать не только костную анатомию но также и взаимоотношения между опухолью и спинным мозгом. Некоторые авторы применяют КТ-миелографию так же широко, как и МРТ в диагностике интрадуральной патологии, но последние МРТ аппараты практически вытеснили другие методы визуализации в диагностике ЭИО. У больных, кому МРТ противопоказано (ферромагнитные клипсы при аневризмах или сердечные пейсмейкеры) КТ-миелография остается основным диагностическим методом. Магнитно-резонансная томография - в настоящее время является наиболее ценным методом в диагностике ЭИО. Она позволяет установить топографо-анатомические варианты опухоли, во многом предопределить ее гистологический тип. МРТ позволяет диагностировать уровень локализации опухоли, ее аксиальное расположение, степень компрессии и смещения мозга, направление смещение мозга, распространение опухоли в межпозвонковое отверстие, направление и степень паравертебрального распространения опухоли, взаимоотношение опухоли и структур расположенных возле позвоночника (позвоночная артерия, пищевод и трахея, аорта, полая вена, легкое, плевра, печень, селезенка), что встречалось в случае неврином с ростом через межпозвонковое отверстие вентрально от позвоночника. При необходимости МРТ исследование проводится с контрастным усилением магневистом (Коновалов А. Н. и соавт. 1997, Bloomer CW и соавт. 2006). Ангиография при ЭИО обычно не целесообразна, но она применима в случаях, где имеется сосудистые типы опухолей: гемангиоперицитомы, гемангиобластомы, гемангиомы. Часто при невриномах шейного отдела растущих по типу песочных часов необходимы визуализация позвоночной артерии. Все указанные диагностические модальности в сочетании позволяют адекватно спланировать оперативный доступ.

Среди экстрамедуллярных интрадуральных опухолей с убывающей частотой встречаются следующие гистологически типы опухолей:

Менингиомы. Менингиомы спинного мозга возникают чаще в пятом - седьмым десятилетиях жизни. Соотношение женщин и мужчин ровняется 1,8 к 1. Спинальные менингиомы составляют 1,2% от общего количества менингиом ЦНС и 15 – 30% от всех первичных спинальных опухолей. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г (1998) дали определения менингиомы как доброкачественной внемозговой опухоли, происходящей из клеток менинготелия (арахноидэндотелия) которые выстилают поверхность твердой и паутинной оболочек мозга, а также участки сосудистых сплетений желудочков. Менингиомы являются не наследуемыми опухолями. Генетический дефект в большинстве менингиом находится в 22 хромосоме, в локусе 22q l2.3-qter, рядом с геном неврофиброматоза 2. Возникновение остальных менингиом связано с другими генетическими аномалиями, при этом менингиомы с неповрежденной 22 хромосомой характеризуются значительной вариабельностью биологического поведения. Множественные менингиомы возникают, наиболее вероятно, за счет метастазирования опухолевых  клеток по ликворным пространствам, в патогенезе этого процесса играет роль инактивация Х-хромосомы. Озлокачествление менингиом сопровождается появлением дополнительных генетических аномалий, чаще в 14,1 и 10   хромосомах.

Даже после соотнесения относительной длины всех отделов позвоночника, непропорционально высокая частота встречаемости менингиом выявляется в грудном отделе позвоночника (75 %), следующим по частоте является шейный отдел (20 %). В поясничном отделе позвоночника менингиомы встречаются редко. Склонность к превалированию в грудном отделе позвоночника достоверна  только у женщин. Частота встречаемости менингиом в грудном и шейном отделах приблизительно равна у мужчин. Менингиомы обычно возникают латерально в пределах позвоночного канала и могут располагаться вентролатерально выше C7 позвонка, и дорсолатерально ниже этого уровня. В 15 % случаев менингиомы располагаются как  интрадурально так и экстрадурально, иногда  исключительно экстрадурально.  Экстрадуральные опухоли чаще встречаются у мужчин, более агрессивны, и могут прорастать окружающие структуры. Спинальные менингиомы разнообразны по своему строению, внешности и являются менее васкуляризированными чем их внутричерепные аналоги. Плоскостные формы практически не встречаются в спинном мозге.

Менингиомы являются гормонально зависимыми. У женщин более характерны гиперостотические менингиомы. Подтверждено наличие в менингиомах рецепторов к прогестерону, эстрогенам и стероидам (Cohen-Gadol A.A. и соавт. 2003). В клетках менингиом выявлены также рецепторы соматотропина и соматостатина. В ткани менингиом происходит синтез, как тканевого тромбопластина, так и активатора плазминогена, поэтому при менингиомах могут наблюдаться нарушения системного гемостаза разной направленности. В большинстве случаев эти вызванные опухолью нарушения не достигают уровня клинической значимости, но иногда приводят как к субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлияниям, так и к профузным интраоперационным кровотечениям. В генезе последних имеют значение и локальные нарушения гемостаза в менингиоме. Отек мозга при менингиомах связан преимущественно с экспрессией опухолью известного онкогена VEGF (фактора роста эндотелия сосудов). Противоотечный эффект глюкокортикостероидов обусловлен тем, что их применение снижает выработку VEGF клетками менингиомы (Cohen-Gadol A.A. и соавт. 2003).

В институте нейрохирургии АМН Украины принята классификации, в которой выделяются следующие варианты менингиом: менинготелиальная, фибропластическая (фиброзная), псаммоматозная, ангиоматозная, папилларная, переходная (смешанная) (Зозуля Ю.А. и соавт. 2001). Согласно гистологической классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ (Kleihues P., Burger P.C., Scheithauer W.B., 1993) все менингиомы по степени злокачественности делятся на 3 группы: типические (доброкачественные), атипические (полудоброкачественные) и злокачественные (анапластические). В этой же классификации ВОЗ (1993) все типические менингиомы разделяются на варианты: 1. менинготелиальная; 2. фиброзная (фибропластическая); 3. переходная (смешанная); 4. псаммоматозная; 5. ангиоматозная; 6. микрокистозная; 7. секреторная; 8. светлоклеточная; 9. хориоидная; 10. богатая лимфоплазмоцитарными клетками; 11. метапластическая. Однако, наиболее часто встречаемые варианты спинальных менингеом – менинготелиальные и пссамоматозные. Явление малигнизации спинальных менингеом практически не встречается. Чаще всего встречаются одиночные менингеомы, однако множественные опухоли могут быть выявлены у пациентов с нейрофиброматозом. До 60 % спорадических менингеом, имеют мутации в гене NF2 в 22, 21 хромосомах, хотя эти мутации менее характерны в случаях менинготелиальных менингеом.

При МРТ исследовании менингеомы имеют тенденцию к изоинтенсивности по отношению к спинному мозгу на Tl и T2 срезах, при в/в усилении магневистом определяется гомогенное накопление препарата. В отличие от других экстрамедулярных интрадуральных образований, менингиомы могут проявляться так называемым " дуральным хвостом" - признак накопления контраста в твердой мозговой оболочке прилежащей к менингиоме. Он лучше заметен на аксиальных срезах (Alorainy IA 2006). Менингиомы имеют тенденцию накапливать меньше контрастного вещества по сравнению с невриномами и нейрофибромами, и редко выходят из межпозвонкового отверстия.

Хирургическое лечение должно быть направлено на попытку тотальной резекции; однако, это не всегда возможно и может быть даже опасно при осифицированных или вентральных опухолях. Агрессивная резекция пораженной твёрдой мозговой оболочки не приводит к уменьшению количества рецидивов в сравнении с коагуляцией ТМО, однако может привести к более высокому проценту осложнений. Тотальная резекция возможна в 82 - 97 % случаев с применением микрохирургической техники. После хирургического лечения у 90% больных отмечается значительный регресс неврологической симптоматики.

В целом, спинальные менингеомы, менее агрессивны, чем внутричерепные. При тотальном удалении опухоли через 5, 10, и 15 лет, рецидивы встречаются соответственно у 7 %, 20 %, и 32% больных соответственно. Радиотерапия показана для  опухолей, которые не могут быть полностью удалены и для злокачественных форм, которые являются редкими в позвоночнике.

Невриномы. Невриномы сборный термин, многие авторы под этим понятием объединяют шваномы и нейрофибромы. Спинальные невриномы составляют приблизительно 30% от всех первичных опухолей спинного мозга. Hori T и соавт. (1984) сообщили, что в их серии среди 45 больных в 71.1% невриномы образовывались из сенсорных корешков, в 17.8% - из двигательных корешков, и 11.1% из обоих корешков. По отношению к твердой мозговой оболочке невриномы локализовались в 74% - интрадурально, 23% - интра-экстрадурально и 15% - экстрадурально (в спинномозговых корешках за пределами окончания их дурального выворота). Невриномы с вентролатеральной локализацией наиболее часто встречаются в шейном отделе позвоночника. Lot G., George B. (1997) сообщали, что невриномы первых двух шейных нервов составляют 5.3% от неврином всех отделов спинного мозга и 18% - всех неврином шейного отдела позвоночника. Большинство опухолей рассматриваемой локализации дебютирует к 40-50 годам. Возраст больных с менингиомами варьирует от 31 до 73, с нейрофибромами – 12-57 лет. Опухоли краниовертебральной и верхнешейной локализации растут медленнее и достигают больших размеров, прежде чем устанавливается  диагноз (George B  и соавт. 1985, 1995, 1997).

Невриномы передних корешков, на шейном уровне располагаются обычно вентролатерально по отношению к спинному мозгу, а изредка располагаются вентрально (O'Toole JE и соавт. 2003). В грудном отделе невриномы, в связи с вентролатеральным расположением передних корешков, также чаще принимают вентро-латеральную локализацию (Kyoshima K и соавт. 2005). На уровне конуса-эпиконуса спинного мозга передние корешки располагаются более кпереди спинного мозга и конечной нити. Соответственно этому невриномы локализуются чаще вентрально от спинного мозга (Singer RJ и соавт 1999).

В институте нейрохирургии АМН Украины принята классификации, в которой выделяются следующие варианты неврином: шванномы (неврилеммома, невринома), анапластические шванномы, нейрофибромы, нейрофибросаркомы (Зозуля Ю.А и соавт. 2001). Согласно гистологической классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ (Kleihues P., Burger P.C., Scheithauer W.B., 1993) все невриномы разделяются на следующие варианты: 1. шваннома (неврилеммома, перинома) – варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая; 2. Нейрофиброма – варианты: ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая).

Шваномы. Шваномы обычно возникают из Швановских клеток задних спинномозговых корешков, но иногда они могут расти и из двигательных передних корешков. Опухоли оболочки нерва составляют около 30% всех спинальных новообразований, и в некоторых сериях имеют примерно ту же  частоту, что и менингеомы. Кроме случаев нейрофиброматоза,  шванномы составляют приблизительно 85 % опухолей спинномозговых корешков. В отличие от менингиом, они одинаково часто встречаются как у мужчин так и у женщин. Шваномы имеют относительно одинаковое распределение по длине позвоночника, встречаются в более молодых группах, обнаруживаются в течение третьего - пятого десятилетий жизни. Шванномы являются гладкими шарообразными массами желто - коричневого цвета, без существенной васкуляризации на поверхности опухоли. Эти опухоли имеют тенденцию развиваться из единственного  волокна нервного корешка не вовлекая остальные волокна. Поскольку шваномы чаще образуются из  задних спинномозговых корешков, они в основном располагаются задне-латерально относительно спинного мозга. Редко шваномы выявляются интрамедулярно, вероятно возникая из периферических веточек вокруг ветвей передней спинальной артерии (Kim SD и соавт. 2005). Таким образом, невриномы могут быть отнесены к опухолям разных частей спинного мозга  включая экстрамедуллярные  интрадуральные (72 %), экстрадуральные (13 %), интрадуральные и экстрадуральные (13 %), и интрамедулярные (1%).

Больные с определенными генетическими условиями предрасположены к развитию шваном. Признаком нейрофиброматоза 2 типа  (NF2) – является двусторонняя вестибулярная шванома, хотя эти пациенты также склонны к развитию периферических и спинальных шваном с увеличенной частотой.  NF2 - ген, расположен в 22ql2 хромосоме, как предполагают, является геном - супрессором опухоли и изменен более чем в 50 % спорадических шваном. Другие состояния  предрасположенности  к развитию спинномозговых  шваном, включают комплекс Карней и Шваноматоз. Пациенты с комплексом Карнея могут иметь пигментацию на лице, сердечные миксомы, эндокринную гиперактивность, и у них могут быть выявлены так называемые меланотические шванномы, 10 % из которых являются злокачественными.

Нейрофибромы. Нейрофибромы часто возникают у больных с нейрофиброматозом. Они составляют около 15 % опухолей оболочки  спинномозговых корешков. До 60 % случаев нейрофибром встречаются при  первом типе нейрофиброматоза (NF1). Приблизительно 55 % больных со вторым типом нейрофиброматоза (NF2) имеют экстрамедуллярные интрадуральные опухоли. Как и невриномы, нейрофибромы одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин. Они одинаково часто встречаются в разных отделах спинного мозга. Большинство нейрофибром являются интрадуральными, однако, 30 % из них имеют экстрадуральный компонент, половина из которых являются как интра- так и экстрадуральными, и половина - полностью экстрадуральными. Клетки из которых происходят нейрофибромы определены не достоверно, это, как полагают, не Швановские клетки, а клетки мезенхимальной ткани. Больные с нейрофиброматозом  первого  типа (NF1) имеют мутации в хромосоме I7ql2, этот ген может также включаться в формировании спорадических нейрофибром у больных с NF1. Малигнизация нейрофибром встречается в 5 - 10 % больных с нейрофиброматозом и обычно проявляется  быстрым увеличением размеров опухоли и усилением болевого синдрома. Опухоли большего размера  более склонны к такому перерождению. Нейрофибромы обычно возникают из центральных корешков и развиваются как веретенообразное расширение нерва, делая почти невозможным хирургическое удаление опухоли без пересечения корешка.

На МРТ снимках шваномы, нейрофибромы выглядят изо- или гипоинтенсивными по отношению к спинному мозгу на Tl срезах и гиперинтенсивно на T2 срезах. Центральные области заметно усиленного сигнала на T2 срезах могут говорить о  кистозном перерождении, тогда как области гипоинтенсивного сигнала на T2  срезах могут отображать кровоизлияние или коллагеновое перерождение. Кистозные изменения, отсутствие дурального усиления характерного для менингеом, или повышение сигнала по периферии у неврином могут помочь дифференцировать эти новообразования. На МРТ хорошо диагностируется распространение опухоли в межпозвонковое отверстие, а также в  сторону паравертебрально. Эти отношения более отчетливо наблюдаются на аксиальных  срезах, полученных на уровне расположения опухоли. Все особенности взаимоотношений между опухолью и спинным мозгом, сосудистыми структурами, можно представить, только сопоставляя срезы в трех плоскостях (De Verdelhan O и соавт. 2005).

Шванномы, нейрофибромы могут быть исключительно интрадуральными, но также могут и иметь экстрадуральный компонент. Экстрадуральная часть опухоли иногда может приводить к лизису кости позвонков от давления, а также значительно распространяться паравертебрально. Образования, которые разрушают позвоночные тела и распространяются кзади и в стороны в миофасциальные пространства классифицируются как гигантские "агрессивные" спинальные невриномы. Из-за значительного разрушения окружающих  костных тканей может развиваться нестабильность позвоночника.

Применяют следующую классификацию доброкачественных опухолей оболочки нервного корешка: Тип I интраспинальные опухоли, длинной до 2 позвоночных сегментов; a. интрадуральные; b. экстрадуральные. Тип II интраспинальные опухоли длинной более 2 позвоночных сегментов (гигантские опухоли). Тип III интраспинальные опухоли, расширяющие межпозвонковое отверстие. Тип IV интраспинальные опухоли с экстрапозвоночным распространением (опухоли типа песочных часов); a. экстрапозвоночный  компонент до 2.5 см; b. экстрапозвоночный  компонент более 2.5 см; (гигантская опухоль) Тип V с наличием эрозии позвоночного тела (гигантская агрессивная опухоль), с латеральным и дорсальным распространением  в миофасциальные пространства.

Цель хирургического лечения для шваном, нейрофибром - полное удаление. Иногда возможно отделить вовлеченные волокна от остальной части нервного корешка и таким образом сохранить большую его часть. Даже после частичной резекции шванном, рецидивов может не быть на протяжении многих лет. При наличии функции корешка несущего невриному иногда рекомендуют рассечь капсулу и удалить внутреннюю солидную части опухоли, оставляя периферийную неповрежденную капсулу. Это сохраняет волокна корешка расположенные в капсуле и соответственно их функцию. В случае нейрофиброматоза рецидивы опухолей возникают намного чаще.

Опухоли, связанные с твёрдой мозговой оболочкой включают не только менингиомы, но также гемангиоперицитомы и единичные фибрознотканные опухоли (Ogungbo B и соавт. 2005).

Гемангиоперицитома — это мягкотканная опухоль, которая имеет различную локализацию. В ЦНС она встречается редко, а в спинномозговом канале — еще реже (Salvati M и соавт. 1991). Эту опухоль впервые описали в 1942 г. А. Stout и М. Murray. Ранее Gushing и Eisenhardt определяли эту опухоль, локализующуюся в ЦНС как ангиобластную менингиому (Kruse F 1961). Впервые опухоль менингеальной локализации под названием гемангиоперицитома была описана в 1954 г. С. Begg и R. Garret. Мнения о происхождении этой опухоли противоречивы. Полагают, что гемангиоперицитома происходит из цимермановских перицитов. По этой причине опухоль может возникнуть в любом органе и ткани, где имеются капилляры. В ЦНС опухоль обычно связана с твердой мозговой оболочкой (Ciappetta P и соавт. 1985, Ujiie H и соавт. 1990). В литературе концепция ангиобластной менингиомы, выдвинутая в свое время Gushing и Eisenhardt, в настоящее время подвергается сомнению (Battifora H 1973, Dardick I  1989). В большинстве случаев опухоль демонстрирует типичные черты гемангиоперицитомы, хотя существуют переходные варианты этой опухоли между гемангиобластомой и  типичной менингиомой. Некоторые авторы настаивают, что термин «ангиобластная менингиома» все же заслуживает внимания. Полагают, что все эти опухоли происходят из полибластных клеток мезенхимы (Nemes Z 1992).

Гемангиоперицитома практически всегда связанна с твердой мозговой оболочкой, часто окружена тонкой капсулой или псевдокапсулой.  Морфологически опухолевые клетки локализованы вне соединительнотканных чехлов кровеносных сосудов. Другое существенное отличие — отсутствие фактора VII. Опухоль содержит два гистологически различных компонента: сосудистый, который  состоит из капилляров с нормальными эндотелиальными клетками и интактными базальными мембранами, и опухолевый. Последний состоит из овоидных или веретеновидных клеток, расположенных между сосудистыми элементами. Сосуды варьируют в размере от капиляров до  синусоидальных пространств. Опухолевые клетки веретеновидной формы располагаются вокруг сосудов в виде палисад (D'Amore E. S. и соавт. 1990). По ультраструктуре опухолевые клетки близки к перицитам, которые определяются как клетки, способные дифференцироваться в эндотелиальные, мышечные или глиальные клетки. Тонкий ультрастуктурный анализ свидетельствует о близости этих опухолей к гемангиобластомам и их отличии от менингиом. Между клетками опухоли редко обнаруживают плотные контакты. В них  выявляют микрофиламенты, пиноцитозные вакуоли. В отличие от менингиом, десмосомы, щелевые контакты и глубокие пальцевые внедрения в мембрану двух соседних клеток обнаруживаются редко или они вообще отсутствуют (Radley M. G и соавт. 1992). Гемангиоперицитомы, в отличие от менингиом, имеют базальную мембрану, цитоплазматические микрофиламенты (Battifora H 1973).

Опухоль встречается в дифференцированном варианте в 71,2% случаев, в анапластическом — в 28,8%. Анапластическая гемангиоперицитома характеризуется наличием некрозов, митозов (более 5 на 10 микроскопических полей при увеличении 400), кровоизлияниями, атипичными ядрами, высокой клеточной плотностью (Mena H и соавт. 1991). В отличие от менингиом, при иммуногистохимическом исследовании в этих опухолях не обнаруживают маркеры кератина, антигена эпителиальных мембран. В тоже время в гемангиоперицитоме, как  и в менингиоме, обнаруживают мезенхимальный маркер — виметин. В опухоли можно также обнаружить маркер CD34. Иммуногистохимически маркеры глиального фибриллярного протеина, S-100, актина гладких мышц, антигена эпителиальных мембран, HMB-45, основного протеина миелина, кератина, антидесмина, альфа-антитрипсина, фактора VIII и антимиоглобина отсутствуют. Также эндотелиальные маркеры, как фактор VIII, обычно отсутствуют (Muller J. P и соавт. 1986).

Биологическое поведение таких опухолей различное. Для его характеристики чаще всего используют митотический индекс. Однако плотность опухолевых клеток,  наличие некрозов, клеточный плеоморфизм также могут быть прогностическими показателями. Они позволяют прогнозировать вероятность рецидивирования опухоли и ее метастазирования. Частота рецидивов опухоли значительно выше у больных с явлениями анаплазии. Наиболее часто опухоль метастазирует в кости, печень, легкие, брюшную полость.

Чаще всего гемангиоперицитома встречается в возрасте от 30 до 40 лет, однако описаны случаи более раннего возникновения этих опухолей (даже у детей). Гемангиоперицитому чаще выявляют у мужчин. По данным Н. Mena и соавт. (1991), средний возраст больных с этой опухолью у мужчин составляет 40,9 лет, а у женщин — 47 лет.

Гемангиоперицитома позвоночного канала — крайне редкая опухоль. В литературе описано 44 случая интрадурального расположения этой опухоли (Lin Y. и соавт. 1996). Оболочечные гемангиоперицитомы могут быть как интрадуральными, так и экстрадуральными (Radley M. G. И соавт. 1992). Описан редкий случай интрамедуллярного расположения этой опухоли (Ujiie H. И соавт. 1990). Gerner в 1974 г. впервые описал первичную гемангиоперицитому позвоночника. С того времени описано около 10 случаев опухолей тела позвонка (Grisoli F  и соавт. 1988, Tang J. S. H  и соавт. 1988).

Между оболочечными и костными гемангиоперицитомами существуют определенные различия. Оболочечные гемангиоперицитомы встречаются в шейном и верхнегрудном отделах, сопровождаются выраженным неврологическим дефицитом (Salvati M. И соавт. 1991). Позвоночные опухоли чаще встречаются в поясничном и крестцовом отделах, характеризуются паравертебральным распространением.  Неврологический дефицит при них отсутствует, заболевание чаще всего проявляется болью. Описан редкий случай поражения опухолью позвонка СII (Lin Y. J. И соавт. 1996).  

Диагностика опухоли основывается на данных КТ и МРТ. Опухоль интенсивно накапливает контрастное вещество. Выявляют типичный узловой характер роста опухоли. Дополнительные узлы опухоли могут быть обнаружены возле основного узла.  Опухоль обычно изоинтенсивна по сравнению со спинным мозгом в  Т1–  и Т2–взвешенном режимах.

Учитывая инвазивную природу опухоли и ее обильную васкуляризацию, целесообразно использовать ангиографию. Характерным ангиографическим признаком гемангиоперицитом является наличие “штопоровидных” сосудов в ранних фазах ангиографии. Опухоль часто выявляют в виде хорошо контрастируемого пятна с повышенным  кровотоком (Kriss F. C. И соавт. 1968). При обильной васкуляризации опухоли показана предоперационная эмболизация питающих сосудов (Muraszko K. M и соавт. 1982).

При оболочечных гемангиоперицитомах применяют оперативные вмешательства, облучение и химиотерапию (Dodd RL и соавт. 2006). Во время открытых хирургических вмешательств при наличии капсулы выделение опухоли производят под операционным микроскопом вдоль  границы между опухолью и мозгом. При отсутствии четкой границы опухоли, что характерно для злокачественных вариантов опухоли, ее удаляют, как правило, нерадикально. При поражении опухолью позвоночника обычно применяют  хирургическое лечение и облучение, редко — химиотерапию (Grisoli F. И соавт. 1988).

Непосредственные результаты удаления спинальных гемангиобластом удовлетворительные. Однако в отдаленный период часто развиваются как локальные рецидивы, так и отдаленные метастазы. Средняя продолжительность жизни после лечения доброкачественных опухолей составляет 144 мес, злокачественных — 62 мес. У 60,6% больных отмечаются  рецидивы опухоли, а у 23,4% развиваются отдаленные метастазы. У 35 из 56 больных с дифференцированными опухолями возникли рецидивы, они отмечены и у 22 из 26 больных с анапластическими опухолями. Послеоперационная радио- и химиотерапия увеличивают продолжительность жизни таких больных. Гемангиоперицитома характеризуется не только локальными рецидивами, но и метастазами в ЦНС и другие органы и ткани (Muller J. P. И соавт. 1986). Трубчатые кости, печень, легкие и  брюшная полость — наиболее частая локализация метастазов. Они могут возникнуть через 8–10 и даже 20 лет после удаления основной опухоли (Mena H. И соавт. 1991, Sakata K. и соавт. 1998).

Локальных рецидивов можно избежать при максимальном  удалением опухоли с последующим облучением. Роль химиотерапии дискутируется. Радиотерапия является эффективным средством лечения поздних рецидивов опухоли. Облучение применяют как при локальных рецидивах, так и при отдаленных метастазах. Однако некоторые исследователи считают, что ни радикальное хирургическое вмешательство, ни послеоперационное облучение не позволяют избежать отдаленных метастазов. Химиотерапия при отдаленных метастазах также неэффективна. При лечении метастазов рекомендуется сочетать хирургическое удаление с облучением (Borg M. F. И соавт. 1995).

При костных опухолях результаты лечения сходны с таковыми при дуральных гемангиоперицитомах. Основные причины летальных исходов — локальные рецидивы и отдаленные метастазы. Наибольшая продолжительность жизни больного с костной гемангиоперицитомой составляет более 31 года (Lin Y. J. И соавт. 1996).

Редкие опухоли

Параганглиомы. Параганглиомы - мягкотканные опухоли нейрогенного происхождения, которые обычно встречаются в области каротидных телец или югулярного гломуса. Спиномозговые параганглиомы встречаются с частотой 0,07 на 100 000 населения. Опухоли каротидного тела и югулярного гломуса обычно имеют парасимпатический тип, спинальные опухоли имеют чаще симпатический тип. Спинальные параганглиомы крайне редко встречаются возле спинного мозга, немного чаще - в области конского хвоста. Типичной клинической картины при параганглиомах на существует. При визуализации они  изо - или гипоинтенсивные в Т1 режиме, и гиперинтенсивные в T2; при усилении контрастом могут определяться опухоли со смешанным сигналом в Tl и T2 режимах. Лечение включает хирургическое удаление; однако, даже при тотальной резекции рецидивы отмечаются в 4%. Радиотерапия необходима в случаях неполного удаления или рецидивов (Slowinski J и соавт. 2005).

Менингеальная меланоцитома. Первичные меланотические опухоли очень редки. На основе электронных микроскопических исследований Limas и Tio был введен термин “менингеальная меланоцитома”, для описания пигментной опухоли большого затылочного отверстия расположенной интрадурально. С тех пор было сообщено приблизительно о 50 случаях расположенных интрадурально экстрамедуллярно. Эти опухоли, как предполагают, являются доброкачественными первичными меланотическими новообразованиями, которые сопровождаются высокой частотой рецидивов. Описаны также меланоцитные шванномы с позитивной реакцией на S100, HMB45 (Peltier J и соавт. 2005).

Гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиомы – редкая, только недавно признанная как отдельная нозологическая форма, опухоль. Это сосудистая с низким потенциалом малигнизации опухоль. Встречаясь чаще у взрослых, вовлекает в процесс лифатические узлы, паравертебральную область и заднее средостение. Опухоль может поражать позвонки, локализоваться исключительно эпидурально или быть интрадуральной. Последнее расположение наиболее редкое. Гистологический признак гемангиоэндотелиом - смесь мелких сосудов, кубовидных эндотелиальных клеток, эктазированных ангиоматозных сосудов, и солидного компонента. Структура опухоли часто варьирует. Дооперационное МРТ демонстрирует хорошо-разграниченное интрадуральное, экстрамедулярное образование в T1-2 взвешенных снимках. Которое выглядит изоинтенсивно с контуром повышенной интенсивности как на T1 так и на Т2 взвешенных последовательных срезах, усиливаясь  неоднородно после инъекции гадолиния. Интраоперационно опухоль выглядит как серый узел, плотно прилегая к поверхности спинного мозга и к спинномозговым корешкам питаясь мелкими лептоменингиальными сосудами. Существенного артериального или венозного кровообращения в опухоли не наблюдается. Новообразование хорошо ограничено от окружающей нервной ткани. Прикрепления к  твёрдой мозговой оболочке не отмечается. В большинстве случаев эту опухоль, возможно, удалить тотально.

Гемангиомы спинномозговых корешков. Типичным признаком гемангиом спинномозговых корешков является сильный болевой синдром. Менее частыми признаками были проводниковые нарушения, усугубление симптомов во время приема Вальсальва, ночные боли. Иногда отмечаются субарахноидальные кровоизлиянии из-за кровотечения из ткани опухоли. Гистологически опухоль окружена тонкой фиброзной псевдокапсулой, состоит из долек, разделенных соединительнотканными прослойками. Дольки образованы маленькими круглыми сосудами, выстланных единственным слоем эндотелиальных клеток (Rachinger J и соавт. 2006).

При МРТ исследовании с контрастным усилением магневистом часто невозможно дифференцировать гемангиомы от других экстрамедулярных интрадуральных опухолей спинного мозга (шваномы, нейрофибромы, и менингеомы).

Опухоль располагается в дуральном вывороте корешка разволокняя его. Нервный корешок, как правило, сопровождают увеличенные радикулярные сосуды. Из-за обильной васкуляризации опухоли, поэтапное удаление невозможно. Опухоли удаляются enbloc (Choi BY и соавт. 2001, Abdullah DC и соавт. 2004).

Интрадуральные липомы обычно обнаруживаются в случаях врожденного спинального дизрафизма, однако некоторые липомы встречаются у взрослых в интрадуральном экстрамедулярном пространстве и как предполагают, являются гамартомами, а не новообразованиями. У пациентов с неврологическими проявлениями показано хирургическое лечение, направленное на уменьшение объема опухоли и устранения фиксации спинного мозга. Нет необходимости тотального удаления опухоли, так как удаление остатков опухоли прилежащих к спинному мозгу может привести к углублению неврологической симптоматики (Klekamp J и соавт. 2001).

Глиальные опухоли также могут редко встречаться  в интрадуральном экстрамедулярном пространстве и как предполагают, являются результатом развития из гетеротопических остатков глиальных клеток. С 1951 года до настоящего времени сообщено о 9 случаях интрадуральных экстрамедуллярных эпендимом. Эти опухоли были в основном мягкотканными, с возможностью полной хирургической резекции. Астроцитомы и ганглионевромы также могут встречаться экстрамедуллярно интрадурально. Спинальные гемангиобластомы реже, чем в 0.5 % встречаются исключительное экстрамедуллярно интрадурально. Однако частота гемангиобластом этой локализации значительно выше у пациентов с болезнью Hippel-Lindau. При болезни Hippel-Lindau у 10 % пациентов в процесс могут вовлекаться спинномозговые корешки. Эти опухоли имеют значительную васкуляризацию с питающими и дренирующими сосудами, напоминающими артериовенозную мальформацию (Barrey C и соавт. 2005, Cerase A и соавт. 2006).

Гиберномы - редкие опухоли, являющиеся результатом перерождения остатков бурой жировой ткани. Это медленно растущие мягкотканные опухоли, основным методом лечения которых является хирургическая резекция.

Иногда среди интрадуральных экстрамедуллярных опухолей встречаются другие гистологические типы: миксомы оболочки нервного корешка (Lee D и соавт. 2006), хордомы, метастатические опухоли (Schick U и соавт. 2001, Kotil K и соавт. 2007). Большинство метастатических образований  спинного мозга поражают тала позвонков и только 5 % поражают интрадуральное экстрамедулярное пространство. Наиболее частыми источниками метастазов являются легкие и грудь. Хирургическое лечение может потребоваться в случаях, в которых диагноз является сомнительным или как палиативная процедура, предотвращающая миелопатию у сохранных пациентов и у тех, кто имеет первичный медленно прогрессирующий очаг новообразования, при котором адъювантная терапия будет эффективной. У пациентов, с подозрением на наличие экстрамедулярного интрадурального метастаза, должно быть произведено  МРТ головного мозга, поскольку 80 % из них могут иметь внутричерепной метастаз.

10.2.

Особенности хирургической тактики и техники удаления экстрамедуллярных интрадуральных

опухолей.

Нейровизуализирующее изучение расположения экстрамедуллярных интрадуральных новообразований с целью разработки дифференцированных хирургических доступов и методов микрохирургического удаления опухолей имеет определяющее значение (Verbiest JH 1968, Giroux JC 1978, Abdul-adeem Ashour и соавт. 1996, Steck JC и соавт. 1994, Коновалов А. Н. и соавт. 1997). Выбор доступа и техники удаления этих опухолей зависит в первую очередь от их локализации по отношению к поверхности спинного мозга и уровня расположения. Как было сказано выше, согласно общепринятой классификации все экстрамедуллярные опухоли по отношению к поверхности спинного мозга подразделяются на: 1) дорсальные; 2) дорсолатеральные;  3) латеральные; 4) вентролатеральные; 5) вентральные; 6) вентродорзолатеральные. Принципом успешного удаления интрадуральных экстрамедуллярных опухолей является адекватная резекция костных элементов, позволяющая уменьшить тракцию невральных структур. Опасение относительно дестабилизации позвоночника не должно ставить под угрозу необходимое выделение опухоли, поскольку  нестабильность можно всегда предотвратить стабилизацией позвоночника после завершения удаления опухоли (Pompili A и соавт. 2006).

В настоящее время техника хирургического удаления экстрамедуллярных интрадуральных опухолей дорсальной, дорсолатеральной, латеральной локализации хорошо разработана (Ortaeskinazi H и соавт. 1998, Берснев В. П и соавт. 1998). Здесь широко применяются стандартные ламинэктомии и микрохирургическая техника. Однако, даже после своевременного радикального удаления дорсальных и дорсолатеральных экстрамедуллярных опухолей неврологические нарушения восстанавливаются не полностью, у 20-30% больных остается резидуальный неврологический дефект (Пастушин А.И. 1983). В то же время вопросы топографо-анатомических особенностей, выбора оптимального хирургического доступа и техники хирургического удаления экстрамедуллярных опухолей вентральной и вентролатеральной локализации разработаны недостаточно (Евзиков Г. Ю. и соавт. 2000). В связи с этим хирургия вентральных и вентролатеральных опухолей спинного мозга в настоящее время представляет большую проблему. До настоящего времени производятся обширные ламинэктомии для удаления вентральных опухолей, что приводит к нарушению статодинамических функций позвоночника в послеоперационном периоде. Фиксированное положение спинного мозга благодаря сегментарным корешкам и зубовидным связкам резко затрудняет удаление вентральных и вентролатеральных опухолей с заднего доступа. Эти опухоли также часто вызывают значительное смещение спинного мозга кзади, его натяжение (Зозуля Ю.А. и соавт. 1998, 2000, Мышкин О. А. 1999). Удаление этих опухолей с заднего доступа требует смещения спинного мозга в сторону в процессе чего его компрессия, и натяжение еще более усугубляются. По этой причине хирургическое удаление вентральных и вентролатеральных опухолей с заднего доступа часто сопровождается значительной травматизацией спинного мозга и усугублением неврологических нарушений в послеоперационном периоде (Albanese V и соавт. 2002). Таким образом, имеются существенные различия в технике хирургического удаления экстрамедуллярных интрадуральных опухолей зависимости от их аксиальной локализации. Оперативные доступы к различным отделам позвоночника, с учетом топографо-анатомических особенностей принято условно делить на доступы к передним и задним отделам позвоночника. Это деление условно производится по фронтальной плоскости, проходящей через поперечные отростки позвонков. Принципиально для уровней позвоночника, где имеется спинной мозг, возможно, выделить задние, заднебоковые, боковые, переднебоковые доступы. Из истинных передних доступов существует трансоральный, трансабдоминальный-транспариетальный доступы, доступ с рассечением грудины. Первый мало применяется для удаления интрадуральных экстрамедуллярных опухолей, а второй вообще не имеет смысла для удаления интрадуральных опухолей на поясничном уровне. Доступ с рассечением грудины применяется крайне редко для удаления ЭИО.

Задний доступ. Для большинства дорсальных, дорсолатеральных и латеральных экстрамедулярных интрадуральных новообразований, удаление может быть достигнуто задним доступом - ляминэктомией без разрушения межпозвонковых суставов (Parsa AT и соавт. 2004). Ламинэктомия до сих пор также довольно часто используется при экстрамедуллярных опухолях спинного мозга вентральной и вентролатеральной локализации (Kyoshima K и соавт. 2003, Kim SD и соавт. 2005) . Однако в настоящее время все больше авторов полагают, что ламинэктомия не может создать условий для полноценной декомпрессии мозга, так как при опухолях вентральной и вентролатеральной локализации он сдавливается спереди. (Евзиков Г. Ю 2002). Задний доступ позволяет проникнуть в позвоночный канал и осмотреть его содержимое сзади и в боковых отделах с обеих сторон. Задний доступ позволяет произвести ламинэктомию, при которой резецируется полностью дужка позвонка и остистый отросток, гемиламинэктомию, когда резецируют только половину дужки позвонка, сохраняя остистый и суставной отростки, двустороннюю гемиляминэктомию, когда с обеих сторон от остистого отростка удаляется дужка позвонка, а сам остистый отросток и межостистые связки сохраняются. Используя задний доступ, можно осуществить интерламинэкотомию, при которой костные образования позвоночника не повреждаются, а удаляют только междужковые и желтую связки, фораминотомию, когда расширяют межпозвонковое отверстие. Сообщается о развитии нестабильности позвоночника в 46% после выполнения ляминэктомии у пациентов моложе 15 лет, у 6% пациентов между 15 и 24 годами, и отсутствие нестабильности у пациентов старшие 25 лет. По этой причине при необходимости проведения многоуровневой ламинэктомии у больных младше 15 лет многие авторы применяют ляминопластику.

После костных резекций задних структур достигается твёрдая мозговая оболочка. Она должна быть вскрыта по возможности без повреждения паутинной оболочки, чтобы предотвратить возможность выпячивания спинного мозга или перидурального кровотечения при быстрым вытекании спинномозговой жидкости. Возможно использование интраоперационной ультрасонографии для подтверждения проведения хирургического доступа над опухолью (Regelsberger J и соавт. 2005). Разрез твердой мозговой оболочки проводится латерально, или может иметь T-образную форму, чтобы позволить адекватно достигнуть латерально расположенных опухолей. Зубчатая связка может быть также пересечена для улучшения доступа к опухоли,  и получения возможности легко смещать или провести ротацию спинного мозга. При опухолях типа песочных часов, интрадуральный  компонент должен быть удален первоначально, для уменьшения давление на спинной мозг. Также для уменьшения давления на спинной мозг опухоли могут быть уменьшены в объеме, в случае необходимости, используя биполярную коагуляцию или ультразвуковую аспирацию. Электростимуляция спинномозговых корешков (с применением или без электромиографического контроля) может помочь в идентификации корешков с важными неврологическими функциями (Levy W и соавт. 1982, Oren NG 2003).

Цель оперативного лечения состоит в том, чтобы максимизировать объем удаления опухоли и минимизировать объем удаляемых костных структур, сохранив нормальную анатомию; однако, нейрохирурги часто сталкивается с вопросом сохранения корешка и частичного удаления невриномы или же пересечения корешка с целью более полного удаления опухоли. Эта проблема значима для функционально важных корешков: С5-C8, L3-S1. Решение принимается согласно неврологическому статусу больного, наличия нейрофиброматоза, гистологии и размера опухоли. Для пациентов с полным дефицитом корешка, решение является простым, но в большинстве случаев, пациенты с опухолями из оболочек  нервного корешка представлены выраженной корешковой болью и не существенным неврологическим дефицитом. В этих случаях крайне желательным является сохранение корешка. Учитывая, что пациенты с нейрофиброматозом  имеют высокий риск развития множественных опухолей, необходимо попытаться сохранить функцию корешка несущего опухоль, потому что со временем, опухоли могут развиться на смежных корешках. Нейрофибромы интимно связанны с волокнами  корешка, что вызывает определенные трудности в выделении опухоли. В отличие от них шваномы имеют тенденцию развиваться из единственного волокна и часто могут быть резецированы, сохранив большую часть корешка.  Согласно статистике разных авторов корешком приходится жертвовать в 30 % шваном и в 77 % нейрофибром. По сообщениям различных авторов частота неврологического дефицита после полного пересечения корешка оказалась низкой; было обнаружено, что только в 7 % случаев полное пересечение нервного корешка сопровождалось соответственным полным клиническим дефицитом. Кроме того, частота деафферентационного болевого  синдрома также оказалась очень низкой. Риск функционального дефицита при пересечении корешка может быть предсказан гистологией опухоли (при шваномах корешок в большинстве случаях функционально сохранный), и наличием положительного ответа при интраоперационной стимуляции нерва дистальнее от опухоли. Если же ответа не получено, то нарастание неврологического дефицита маловероятно. Иногда и при наличии электрофизиологического ответа неврологический дефицит после пересечения корешка не нарастает (Levy W 1986, Jinnai T и соавт. 2005).

При хирургическом лечении гигантских агрессивных неврином разрушающих окружающие костные ткани используется заднее-латеральный подход на стороне опухоли. Затем выполняется уменьшение объема опухоли (т.н. внутренняя декомпрессия), чтобы обеспечить больше места для хирургических манипуляций. Это позволяет отделить опухоль от нервных элементов. В случаях очень больших опухолей предпочтительнее начинать выделение в месте неизмененной твёрдой мозговой оболочки выше и ниже обоих полюсов опухоли и начинать выделение там так, чтобы, прежде всего, была понята анатомия новообразования, а затем начинать удаление опухоли.

При удалении гигантской невриномы разрушающей тело позвонка, сначала выполняется выделение опухоли вдоль костной ткани, а затем удаляется и вся опухоль. Внепозвоночная часть этих опухолей обычно многоузловая. Также внепозвоночная часть чаще не имеет плотной капсулы, а окружающие ткани формируют псевдокапсулу  вокруг новообразования. Иногда возникает необходимость разделять околопозвоночные мышцы, чтобы достигнуть латерального края экстрапозвоночного узла опухоли (George B и соавт. 1985).

Существуют определенные особенности и при удалении менингеом. В зависимости от локализации менингиом по длиннику и поперечнику позвоночного канала, размеров опухоли, отношения ее к прилежащим отделам спинного мозга и твердой мозговой оболочке, а также величины зоны исходного роста и интенсивности васкуляризации опухоли методика и техника операций оказывается различной. Однако, во всех случаях при удалении менингиом спинного мозга следует руководствоваться следующими принципами: 1) достаточная широта доступа к опухоли. 2) соблюдение полного гемостаза на всех этапах операции; 3) минимальная травматизация спинного мозга, его сосудов при выделении и удалении опухоли; 4) радикальное удаление менингиом; 5) герметичное послойное зашивание операционной раны. При резекции дужек на уровне локализации менингиом, помимо повышенной кровоточивости тканей,  иногда отмечается реакция костной ткани на наличие опухоли. В большинстве случаев отмечается истончение и  порозность дуг позвонков, реже - склероз  и уплотнение. В  зоне локализации менингиом отмечалась реактивное изменение эпидуральной клетчатки, чаще наблюдалось обильное развитие гипертрофированных венозных сосудов, обуславливающих повышенную кровоточивость клетчатки, либо реакция была обратной: эпидуральная клетчатка представлялась атрофичной, с элементами рубцового перерождения, а местами отсутствовала вообще. Иногда опухоль располагается эпидурально в виде муфты или полумуфты,  соединяясь с интрадуральной частью перешейком, прорастающим твердую мозговую оболочку. При этом варианте менингиом большая часть оболочки в зоне опухоли прорастает опухолью. В этих случаях опухоль удаляется полностью вместе с участком ТМО, проращенным опухолью; по возможности конгломерат удаляется целиком, или по частям. Редко опухоль располагается экстрадурально-экстравертебрально. Однако в отличие от неврином, при менингиомах экстравертебральный узел редко достигал больших размеров, его выделение и удаление не требует дополнительного расширения операционной раны для доступа к нему. Основным требованием при удалении менингиом является их тотальное удаление, так как при повторных оперативных вмешательствах в случае рецидива условия их проведения значительно ухудшаются (Clarke MJ и соавт. 2006).

Твердая мозговая оболочка соответственно уровню локализации опухоли обычно синюшна, напряжена, не пульсирует, не редко истончена, выдается в рану за счет смещения опухолью спинного мозга вместе с оболочкой. При грубой длительно существующей компрессии спинной мозг на уровне опухоли атрофичен, истончен, нередко на ½ -1/3, своего поперечника, что становится более заметным после удаления опухоли. При больших но менее плотных по консистенции и по-видимому, быстрее растущих менингиомах мозг отечен, особенно ниже опухоли, сосуды его гипертрофированы, извиты, переполнены кровью. В месте соприкосновения менингиом с мозгом в подавляющем большинстве случаев имеется неизмененная арахноидальная оболочка, которая служит как бы прослойкой отделяющей опухоль от мозга. Используя микрохирургическую технику следуя по этой прослойке, возможно, отделить менингиому от спинного мозга практически атравматично. Удаление дорсальных, дорсолатеральных и латеральных менингиом не представляет больших затруднений. Для доступа к ним достаточно обычной ляминэктомии на протяжении 3 позвонков, при этом удаляются дужки выше и нижележащих по отношению к опухоли позвонков, что дает возможность свободно манипулировать  при выделении опухоли, избегая травматизации спинного мозга. Иногда задний корешок препятствует удалению латерально расположенной опухоли. В таких случаях многие авторы советуют его пересечь, а не смещать (Roux FX и соавт. 1996, Gezen F и соавт. 2000, Peker S и соавт. 2005).

Доступ к менингиомам в области корешков конского хвоста не отличается какими-то особенностями, но требует проведения более широкой ляминэктомии, так как опухоли здесь достигают значительно больших размеров, чем в других отделах позвоночного канала. Менингиомы любой локализации по возможности следует удалять целиком. При этом исключается или значительно уменьшается вероятность возникновения продолженного роста менингиом, удается избежать значительной кровопотери и предотвратить попадание крови в ликворные пути, что уменьшает вероятность послеоперационных спаечных арахноидитов. Удаление менингиом начинается  с отделения их от места исходного роста и блокирования источников кровоснабжения, ввиду чего уменьшается  их кровенаполнение, а, следовательно, и объем опухоли, что создает более благоприятные условия для отделения опухоли от спинного мозга и уменьшает его травматизацию. Однако, выделение опухоли целиком не всегда возможно, особенно при больших менингиомах. В таких случаях опухоль удаляется кускованием, причем также вначале, по возможности, производится отделение ее от места исходного роста и выключение источников кровоснабжения (Roux FX и соавт. 1996, Gezen F и соавт. 2000).

Для профилактики продолженного роста опухоли, удаление менингиом необходимо производить вместе с внутренним листком ТМО, а в случаях, когда проращена опухолью вся толща оболочки – полное иссечение ее в пределах неизмененных участков. Если это не представляется возможным, следует предпринять коагуляцию места исходного роста опухоли.

Электрофизиологический интраоперационный мониторинг может обнаружить потенциально обратимые неврологические повреждения во время, когда еще есть возможность исправить положение. Отдельно от рутинно используемой нервной стимуляции используют соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) и соматомоторные вызванные  потенциалы (СМВП).  Обе техники используют  электроды размещенные на волосистой части головы, и электроды стимулирующие или регистрирующие нервные импульсы со срединного или заднего большеберцового нервов, в зависимости от уровня вмешательства. Эпидуральные электроды также могут быть использованы. ССВП контролируют функцию задних столбов спинного мозга, что является полезным: большинство осложнений во время хирургических вмешательств при экстрамедуллярных интрадуральных опухолях связано с повреждением задних структур спинного мозга, и вызываются излишней тракцией или грубыми манипуляциями. Многие автора сообщают, что снижение амплитуды на 50% или 10 % увеличение латентного времени при ССВП говорят о возможном повреждении нервных структур, и о необходимости временного прекращения оперативного вмешательства. СМВП  могут быть оценены подобно ССВП, при этом важна амплитуда фиксированных стимулов. Существенные изменения в СМВП  включают увеличение порога возбуждения или  50% снижение амплитуды и 10% увеличение латентного периода. Ложноположительные результаты при  СМВП  встречаются в 4 - 8 % случаев и могут быть связаны с изменениями вызванными наркозом. Крайне редко встречаются сообщения о ложно негативных результатах. Чувствительность и специфичность ССВП - приблизительно равна 87 % - 90 %, соответственно, тогда как для СМВП  они составляют - почти 100 % и 75 %, соответственно (Peker S и соавт. 2005).

После удаления опухоли при наличии дефекта твёрдой мозговой оболочки она восстанавливается, используя искусственные материалы или широкую фасцию бедра. Эрозия тела позвонка в комплексе с удалением суставных отростков больше чем на одном уровне приведет в последующем к нестабильности позвоночника. Однако учитывая возможность медленной регенерации тела позвонка, некоторые хирурги предпочитают не выполнять стабилизации позвоночника.  Другие авторы полагают, что разрушение больше чем 25 % объема тела позвонка требует стабилизирующих процедур (Solero CL и соавт. 1989). 

Заднебоковой доступ - истинный заднебоковой доступ как он был описан (Levy WJ и соавт. 1982, Solero CL и соавт. 1989, Roux FX  и соавт. 1996, Oren NG и соавт. 2003) ляминектомию не включает. Обычно проводят одностороннюю скелетизацию дуг, остистых отростков и межпозвонковых суставов. Затем поэтапно выполняют гемиляминектомию, медиальную или полную фасетэктомию, при необходимости - резекцию корней дуг. Заднебоковой доступ позволяет обойти спинной мозг сбоку и произвести ревизию задних, боковых и частично передних отделов позвоночного канала, межпозвонкового отверстия, осмотреть спинной мозг и нервно-сосудистые образования. Но, даже используя этот доступ, не всегда удается полноценно ревизовать и радикально удалить компримирующий субстрат, расположенный спереди от спинного мозга. Из-за малого угла обзора сделать это бывает чрезвычайно трудно, а иногда и травматично для мозга. Кроме того, резекция суставных отростков ведет к разрушению единства костно-связочных образований, входящих в задний опорный комплекс, и может иногда привести к нестабильности в позвоночном сегменте. Такие операции иногда требуют произведения задней стабилизации позвоночника. Несмотря на эти недостатки, заднебоковой доступ наболей удачный для удаления большинства вентролатеральных опухолей спинного мозга.

Боковой доступ переносит направление хирургического воздействия в сагиттальную плоскость. В отечественной литературе этот доступ описан в 1971 году Пеньковым К. И.. Это особенно важно для грудного отдела позвоночного канала, в котором при использовании других доступов практически невозможно удалить компримирующий субстрат, расположенный спереди от спинного мозга. Даже переднебоковой чресплевральный доступ, который хотя и является оптимальным для вентральных опухолей, не пригоден для широкого вскрытия позвоночного канала с целью полноценной декомпрессии грудного отдела спинного мозга. Берснев В. П. и соавт. (1998) рекомендуют дугообразный разрез кожи, огибающий поврежденный сегмент позвоночника справа или слева (со стороны предполагаемого подхода), кожный лоскут слегка отпрепаровывается и смещается в противоположную сторону. 

Боковой экстракавитарный подход является разновидностью бокового доступа, экстраплевральным доступом, позволяющим  достигнуть твёрдой мозговой оболочки не вскрывая плевру при помощи резекции одной или двух головок ребер, выполнении гемиляминэктомии,  педункулэктомии. Разрез имеет полукруглую форму, или форму "хоккейной клюшки".  Этот доступ позволяет избежать осложнений связанных с истечением спинномозговой жидкости в плевральную полсть, которые часто возникают при вскрытии плевральной полости и твердой мозговой оболочки. Доступ также обеспечивает необходимым пространством при удалении опухоли, уменьшая потребность в манипуляции на нервных структурах.

Пытаясь избежать более сложного бокового экстракавитарного подхода, некоторые авторы описали транспараспинальный подход, который выполняется путем поперечного разреза, пересечении параспинальных мышц для достижения интадуральной и экстрадуральной частей опухоли одноэтапно. Однако, этот подход не позволяет достигнуть  позвоночника, и адекватная фиксация не возможна при этом доступе.

Переднебоковой доступ в последние годы получил большое распространение, особенно на шейном уровне. При вентральной локализации опухоли переднебоковой парафарингеальный доступ является методом выбора, так как компримирующий субстрат располагается спереди от спинного мозга. Этим доступом можно ревизовать позвоночный канал от второго шейного до третьего грудного позвонков (Зозуля Ю.А. и соавт. 1998, Krishnan P и соавт. 2004, O'Toole JE и соавт. 2003, Payer M. и соавт. 2005, Yuguchi T и соавт. 2002). На грудопоясничном уровне переднебоковой доступ удобен для удаления опухолей исключительно вентральной локализации (Peker S и соавт. 2005). 

Передние доступы используется уже более пяти десятилетий. Накоплен богатый опыт этих операций, однако в большинстве случаев они применяется при травматических повреждениях или опухолях тел позвонков. В некоторых работах сообщается применение передних доступа для удаления вентральных интрадуральных опухолей (Peker S и соавт. 2005, Jinnai T и соавт. 2005, Gezen F и соавт. 2000). Пеньковой К.И. (1971г.) предложил оперативную технику удаления интрадуральных экстрамедуллярных опухолей, расположенных впереди спинного мозга путем одномоментного обнажения передних отделов позвоночного канала и заднего средостения.

Оперативные доступы (задние, заднебоковые, боковые, переднебоковые) технически существенно отличаются в зависимости от уровней позвоночника, где расположена опухоль. Выделяют следующие уровни: шейный, грудной, и грудопоясничный (Окладников Г. И. 1988, Мышкин О. А 1999, Сакар Б. М 1991, Стародубцев А. И. 1985). В зависимости от уровня выделяют доступы к: шейному отделу позвоночника (переднебоковой, боковой, заднебоковой, задний); шейно-грудному переходу С7-Т2 (передней, заднебоковой, задний); грудному отделу (переднебоковой трансторакальный трансплевральный, трансторакальный внеплевральный, боковой путем костотрансверзэктомии, заднебоковой, боковой).

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли шейного отдела позвоночника

В шейном и грудном отделе позвоночника резервные ликворные пространства малы, применение неадекватного доступа приводит к более выраженным неврологическим последствиям. На основании интраоперационного изучения топографо-анатомических особенностей шейного и грудного отделов позвоночника мы выделили следующие варианты наиболее часто встречающихся экстрамедуллярных интрадуральных опухолей.

Менингиомы:

I) с исходной зоной роста с передних отделов т.м.о. расположенной вентрально между правым и левым спинальными корешками (зона выхода спинальных корешков является латеральной границей этого участка т.м.о: a) рост вентрально; b) рост вентролатерально.

II) с исходной зоной роста с отделов т.м.о. расположенных между верхним и нижним спинальными корешками одной стороны: a) рост вентрально; b) рост вентролатерально; c) рост латерально.

III) с исходной зоной роста с отделов т.м.о. расположенных в боковых отделах дурального мешка, дорсальнее места выхода с дурального мешка спинальных корешков: b) рост вентролатерально; c) рост латерально; d) рост дорсолатерально.

IV) с исходной зоной роста с дорсальных отделов т.м.о.: d) рост дорсолатерально, е) рост дорсально.

Опухоли корешков (невриномы, нейрофибромы).

I) рост опухоли с части спинальных корешочков расположенных в дуральном мешке: a) рост вентрально: b) рост вентролатерально; c) рост латерально; d) рост дорсолатерально.

II) рост опухоли с части спинальных корешочков расположенных в дуральном вывороте корешка (опухоль покрыта листком твердой мозговой оболочки – интрадуральное расположение): a) рост вентрально; b) рост вентролатерально; e) рост в области межпозвонкового отверстия.

III) рост опухоли с части спинального нерва расположенного в области спинального ганглия (в данном месте спинальный нерв не имеет покрытия твердой мозговой оболочкой, по этой причине опухоли расположены экстрадурально): a) рост в позвоночный канал экстрадурально вентрально; b) рост в позвоночный канал экстрадурально вентролатерально; e) рост экстрадурально в области межпозвонкового отверстия;  g) рост за пределы межпозвонкового отверстия экстравертебрально; f) комбинированный рост с обеих сторон от межпозвонкового отверстия в виде песочных часов.

IV) рост опухоли с части спинального нерва расположенного за ганглием (в данном месте спинальный нерв теряет покрытие твердой мозговой оболочкой, по этой причине опухоли расположены экстрадурально): i) рост экстрадурально в области межпозвонкового отверстия; g) рост за пределы межпозвонкового отверстия экстравертебрально;  f) комбинированный рост с обеих сторон от межпозвонкового отверстия в виде песочных часов (этот вариант исходного роста опухолей корешков является причиной больших паравертебральных неврином или неврином по типу песочных часов с большой паравертебральной частью).

Технические особенности каждого доступа для удаления интрадуральных экстрамедуллярных опухолей шейного отдела позвоночника  следующие.

Срединный задний доступ включает ламинэктомию, при необходимости медиальную фасетэктомию со стороны опухоли. Как правило, с него начинается большинство хирургических вмешательств. Доступ идеально подходит для удаления дорсальных, дорсолатеральных, латеральных опухолей. Если опухоль невозможно  удалить таким доступом, его превращают в модифицированный заднебоковой – межпозвонковый сустав удаляется полностью или частично, иногда проводится резекция корня дуги. Однако резекция корня дуги на шейном уровне дается с трудом. Этот доступ обычно используют для вентролатеральных менингиом, или вентролатеральных неврином с ростом через межпозвонковое отверстие вентрально. В последнем выполняют полную фасетэктомию. В шейном отделе уделяют внимание отделению опухоли от позвоночной артерии и вен, сопровождающих ее (Parsa AT и соавт. 2004).

При заднебоковом доступе проводят одностороннюю скелетизацию дуг, остистых отростков и межпозвонковых суставов. Затем поэтапно выполняют гемиляминектомию, полную или медиальную фасетэктомию. Некоторые авторы предлагают  при этом также проводить резекцию корня дуги для достижения более латерального подхода к вентральным отделам (Acosta FL Jr и соавт. 2007).  Твердую мозговую оболочку вскрывают в боковых отделах. Дорсальный листок прошивают лигатурами и отводят дорсально. Если имеется невринома с ростом в область дурального выворота корешка – вскрывается дуральный выворот. Если невринома растет по типу песочных часов за межпозвонковое отверстие – полностью удаляется межпозвонковый сустав. Выделяется паравертебральная часть опухоли. Крайне осторожно невринома отделяется от позвоночной артерии. Однако в случае значительного паравертебрального роста опухоли вентрально заднебоковой доступ недостаточен, необходимы вентролатеральные доступы. После подхода к твёрдой мозговой оболочке, перидуральная клетчатка удаляется, встречающиеся эпидуральные вены коагулируются и пересекаются. Твёрдая мозговая оболочка рассекается парамедиально со стороны опухоли при заднем срединном доступе; немного дорсальнее дуральных выворотов корешков при заднее-боковом доступе. Дальнейшее вмешательство осуществлялось с помощью операционного микроскопа. Рассекалась арахноидальная оболочка, узким мозговым шпателем или лопаточной диссектором производилась ревизия содержимого дуального мешка с целью обнаружения опухоли. В шейном отделе, при обнаружении опухоли, на стороне её локализации пересекалась одна или несколько зубовидных связок, за которые спинной мозг осторожно отводился в сторону. Обнаруживались и коагулировались сосуды, питающие опухоль. Сосуды, идущие к спинному мозгу, осторожно прикрывались. Опухоль аккуратно выделялась из сращений с арахноидальной оболочкой, спинным мозгом и твёрдой мозговой оболочкой до места её исходного роста. Если размеры опухоли позволяли, то она удалялась целиком. Если размеры опухоли не позволяли сделать это одномоментно из-за опасности травматизации спинного мозга, она вначале уменьшалась кускованием. Таковой была техника удаления менингиомы, в случаях, если она хорошо отделялась от твёрдой мозговой оболочки. Если же опухоль прорастала или плотно прикреплялась к твердой мозговой оболочке, то возможно было: 1- аккуратно коагулировались остатки опухоли, если они не вызывали компрессию спинного мозга, 2- если они вызывали компрессию, то остаток опухоли  удалялся вместе с твёрдой мозговой оболочкой. Твердая мозговая оболочка ушивалось непрерывным или узловым швом, или проводилась её пластика (при наличии дефекта). Трудности представляют оперативные вмешательства при полной петрификации менингиомы со сращением с твердой мозговой оболочкой, исключительно вентральной локализацией опухоли (Kyoshima K и соавт. 2003).

Если имеют место большие вентральные менингиомы, проводят вентролатеральный доступ с резекцией тела позвонка и последующим его замещением. Этот применяется и в случае неврином со значительным ростом через межпозвонковое отверстие вентрально. На шейном уровне для этого применяли типичный переднебоковой паратрахеальный подход. Вначале удаляли экстравертебральную часть невриномы. Экстравертебральная часть невриномы требует  тщательного выделения от окружающих структур в частности от выше и ниже расположенных шейных корешков, а также формирующихся из них первичных стволов плечевого сплетения. Затем удаляется часть опухоли в межпозвонковом отверстии. Здесь крайнее внимание уделяют позвоночной артерии. Она расположена медиально от корешка. При интрадуральном распространении опухоли необходимо было проведение расширенной передней корпорэктомии с акцентом в сторону опухоли. Это позволяло обнажить переднюю поверхность дурального мешка и выходящий из него корешок со стороны опухоли. Уделяют особое внимание удалению задней части тела позвонка и заднего кортекса тела позвонка. За этими участками позвонка располагается  твердая мозговая оболочка, а под ней непосредственно опухоль. Удаление задней части позвонка иногда требует подведения бранш кусачек Керрисона под остатки тела между телом и дуральным мешком. Это может усугубить компрессию мозга и до того компримированного опухолью. Во избежание этого максимально пользуются скоростной дрелью, используют кусачки Керрисона с минимальным размером бранш в 1-2 мм (Jho HD и соавт. 1999).

Следующим этапом пересекают передние превертебральные мышцы и выделяют поперечные отростки. Выполняют их фораминотомию и вскрывают канал позвоночной артерии. Артерию выделяют на уровне опухоли. Корешок прилежит к артерии латерально и следовательно в случае невриномы она также прилежит к латеральной поверхности позвоночной артерии. Имея контроль над артерией, далее расширяют кусачками керрисона межпозвонковое отверстие и удаляют часть опухоли в корешковом канале. Вначале удаляют экстрадуральную часть невриномы. Затем в месте проведенной ранее корпорэктомии вскрывают твердую мозговую оболочку. Если к ней прилежит опухоль, оболочку вскрывают вместе с опухолью. Оболочку прошивают лигатурами, разводят в стороны. Опухоль удаляют по частям. Если имеет место менингиома – коагулируют зону исходного роста. На заключительном этапе проверяют радикальность удаления опухоли, отсутствие дополнительной компрессии мозга. Оболочку герметично зашивают. Если это не удавалось, накладывали наводящие швы, оболочку укрывали пластиной тахокомба, гемостатической губкой. В дальнейшем восстанавливали удаленное тело титановой конструкцией, ее фиксировали. Рану ушивали послойно (Jho HD и соавт. 1999).

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли грудного и грудопоясничного  отделов позвоночника

При наличии дорсальных, дорсолатеральных опухолей грудного отдела применяют срединный задний доступ. В случае латеральных опухолей его превращают в модифицированный заднебоковой доступ.

Оптимальным методом лечения вентролатеральных и вентральных опухолей грудного отдела спинного мозга является их тотальное удаление. Ряд авторов при удалении этих опухолей по-прежнему используют задний срединный доступ. Рекомендуют при обнаружении опухоли на стороне преимущественной её локализации пересечь одну или несколько зубовидных связок, за которые спинной мозг осторожно отводится в сторону. Если операционное поле и после этого оказывается узким из-за значительных размеров опухоли или вентрального её расположения, для расширения операционного поля и предупреждения травматизации спинного мозга пересекается один или два корешка (Стародубцев А. И. 1985).В тоже время другие авторы считают, что если операционное поле оказывается узким из-за значительных размеров опухоли или вентрального её расположения, не следует для расширения операционного поля и предупреждения травматизации спинного мозга пересекать сегментарные корешки, а достаточно выполнить резекцию корня дуги и головок ребер. Этот доступ обычно используется для вентральных менингиом, или вентролатеральных неврином с ростом через межпозвонковое отверстие. Kyoshima K и соавт. (2005) во избежание травматизации спинного мозга для удаления вентральных опухолей верхней грудной локализации применяют сочетание заднебокового доступа с трансартикулярным-транспедикулярным. Этот доступ позволяет избежать дополнительной компрессии спинного мозга во время удаления опухоли. Для этого проводится односторонняя скелетизация дуг, остистых отростков и межпозвонковых суставов. При необходимости возможно скелетировать задние отделы ребер. Однако даже резекция задних отделов ребер и их головок не даст заднебоковому доступу преимущества костотрансверзэктомии, так как для этого необходим поперечный разрез и другой угол операционного поля. Затем поэтапно выполняют гемиляминэктомию, полную фасетэктомию. Резекция корней дуг без резекции поперечных отростков, головок и задних отделов ребер преимущества над фасетэктомией не дает. Твердую мозговую оболочку вскрывают в боковых отделах. Дорсальный листок прошивают лигатурами и отводят дорсально. Если имеется невринома с ростом в область дурального выворота корешка – вскрывается дуральный выворот. Если невринома растет по типу песочных часов за межпозвонковое отверстие – полностью удаляется межпозвонковый сустав, головки и задние отделы двух смежных с опухолью ребер. Выделяется паравертебральная часть опухоли. Однако в случае значительного паравертебрального роста опухоли заднебоковой доступ недостаточен, необходима костотрансверзэктомия или заднебоковая торакотомия. Опухоль удаляется поэтапно, на заключительном этапе проводится ушивание или пластика оболочки. Kyoshima K и соавт. (2005) отдают предпочтение сочетанию заднебокового доступа с трансартикулярным-транспедикулярным над передним трансплевральным. Последний доступ тяжело переносим пожилыми пациентами, так как требует вскрытия плевры, обнажения легких и средостения.

При петрификации и вентральном расположении опухоли, некоторые авторы петрифицированный участок опухоли прилежащий к твёрдой мозговой оболочке, в случае если отсутствуют признаки компрессии мозга, не удаляют, в связи с высоким риском повреждения спинного мозга. Если не удавалось произвести иссечение твердой мозговой оболочки в области матрикса опухоли, она коагулировалась (Albanese V и соавт. 2002). В 1994 г. Calliauw L и соавт. предложили трансстернальный доступ для удаления интрадуральных вентральных оссифицированных менингеом. Авторы сообщают что, применив передний доступ им удалось значительно снизить количество осложнений, так как удалось избежать смещения мозга во время удаления опухоли.

Suzuki A и соавт. (2002) для удаления больших вентральных опухолей использовал комбинированный доступ сочетания заднебокового микрохирургического подхода путем гемиляминектомии и торакоскопического доступа. Авторы сначала удалили часть опухоли путем торакоскопического подхода, который они использовали вместо торакотомии. После торакоскопической вентральной частичной декомпрессии мозга, с заднебокового доступа микрохирургическим путем удаляли остатки опухоли. Авторы полагают, что торакоскопический подход для удаления вентральных опухолей может быть хорошей альтернативой к открытой торакотомии.

Steck JC и соавт. (1994) для удаления вентральных опухолей грудного отдела предпочитают заднебоковые доступы над трансторакальными. По данным авторов у всех оперированных больных наблюдалось неврологическое улучшение.

Наиболее классической и апробированной процедурой для удаления вентральных опухолей грудного отдела позвоночного канала является костотрансверзэктомия (латеральный экстракавитарный доступ). Операция также применима для опухолей с ростом по типу песочных часов в задние отделы грудной клетки. Доступ выполняется на уровне опухоли и проводится со стороны опухоли по типу песочных часов. При исключительно вентральных опухолях сторона значения не имеет. Обычно выполняется поперечный разрез от средней линии на 15-25 см. в сторону. Скелетируются дуги с одной или двух сторон. Затем скелетируются суставные отростки, поперечные отростки, головки ребер и прилежащие к ним 10-15 см ребер. От ребра поэтапно вокруг отделяться надкостница, что предупреждает повреждение плевры.  Проводится поэтапное удаление задней части ребра, головки ребра, поперечного отростка, корня дуги и суставного отростка. В процессе удаления от удаляемых структур отслаивается плевра. При этом плевральная полость не вскрывается. При вентральных менингиомах обязательно проводится гемиляминектомия, фасетэктомия, резекция корня дуги. После этого достигается прямая визуализация боковой поверхности дурального мешка. Оболочка выделяется, перидуральная клетчатка удаляется, встречающиеся эпидуральные вены коагулируются  и пересекаются. Твёрдая мозговая оболочка вскрывается в боковых или переднебоковых отделах. Дальнейшее вмешательство осуществляется с помощью операционного микроскопа. Рассекается арахноидальная оболочка, производится ревизия содержимого дуального мешка с целью обнаружения опухоли. При обнаружении опухоли, на стороне её локализации пересекается одна или несколько зубовидных связок. Обнаруживаются и коагулируются сосуды, питающие опухоль. Опухоль аккуратно выделяется из сращений с арахноидальной оболочкой, спинным мозгом и твёрдой мозговой оболочкой до места её исходного роста. Если размеры опухоли позволяют,  она удаляется блоком. Если размеры опухоли не позволяют сделать это одномоментно, опухоль вначале уменьшается кускованием. Если же опухоль прорастает или плотно прикрепляется к твердой мозговой оболочке она удаляется субтотально, а остатки опухоли в оболочке аккуратно коагулируются. Возможно также радикальное иссечение оболочки. Однако пластика т.м.о. с боковых доступов дается с трудом, необходим акриловый клей, искусственные заменители оболочки или аутопластика апоневрозом, фасцией.

При невриномах с ростом через межпозвонковое отверстие вентрально по типу песочных часов перед операцией оценивали по данным МРТ и КТ размеры части опухоли расположенной в позвоночном канале. Если интраканальная или интрадуральная часть опухоли была большой доступ проводили как описано выше для вентральных менингиом. Если эта часть была малой вначале удаляли эксравертебральную часть невриномы, затем часть опухоли в межпозвонковом отверстии. Далее расширяли кусачками керрисона межпозвонковое отверстие и удаляли часть опухоли в позвоночном канале. Вначале удаляли экстрадуральную часть невриномы, затем через расширенное межпозвонковое отверстие вскрывали твердую мозговую оболочку и удаляли интрадуральную часть опухоли. Герметизацию оболочки выполняли следующим образом. Вскрытую оболочку подтягивали швами в расширенному межпозвонковому отверстию и фиксировали к нему швами или акриловым клеем. Это предупреждало эпидуральное распространение ликвора. Затем межпозвонковое отверстие заклеивали акриловым клеем и аутотрансплантатом.

В случае наличия значительной паравертебральной части невриномы костотрансверзэктомии недостаточно. Необходима заднебоковая торакотомия. Сторона проведения оперативного вмешательства зависит от распространения опухоли. Доступ осуществляется через вовлеченную плевральную полость. Существуют важные особенности, ограничивающие доступ. С левой стороны аорта является более трудно смещаемой в сравнении с парной и полунепарной венами. При чрезплевральном доступе к нижним грудным и верхним поясничным позвонкам справа расположенная печень и поднятый за ее счет правый купол диафрагмы потенциально ограничивают доступ к уровню Th10-12. Доступ проводился по межреберью на уровне расположения невриномы. Больной укладывается и фиксируется в положении на боку с запрокинутой кверху рукой. На уровне доступа под грудную клетку укладывается валик. Разрез ведется по межреберью от задней срединной линии до средней или передней подмышечной линии. Рассекаются мягкие ткани до желаемого ребра, которое резецируется поднадкостнично от шейки до задней подмышечной линии. Обычно необходимо обнажение латеральной части межпозвонкового отверстия. Для этого удаляются головки ребер, поперечные отростки, иногда латеральный край межпозвонкового сустава. Вход в плевральную полость выполняется через переднюю стенку его ложа. При наличии плевральных сращений они разделяются. Легкое покрывается влажной салфеткой и отводится с обнажением боковой поверхности тел позвонков. Париетальная плевра рассекается вверх и вниз от уровня опухоли. Лигируются и пересекаются сегментарные артерии и вены, которые идут посредине тел грудных позвонков. Боковые отделы тел, корни дуг, межпозвонковые отверстия  обнажаются путем смешения в сторону паравертебральных фасций, передней продольной связки, вен или аорты. Выполняется основной этап, удаляется опухоль. При проникновении опухоли через межпозвонковое отверстие в позвоночный канал или интрадурально применяется техника описанная при костотрансверзэктомии.

Если имели место большие вентральные менингиомы, применяют вентролатеральный доступ с резекцией тела позвонка и последующим его замещением. Для этого проводят переднебоковую торакотомию. Переднебоковая торакотомия. Больной расположен на спине или в слегка наклоненном положении в одну сторону. При данном доступе разрез проводится от задней подмышечной линии до передней подмышечной линии или до места прикрепления ребер к грудине. Рассекаются мягкие ткани до ребра, которое резецируется поднадкостнично. Вход в плевральную полость выполняется через переднюю стенку его ложа. При наличии плевральных сращений они разделяются. Легкое покрывается влажной салфеткой и отводится с обнажением переднебоковой поверхности тел позвонков. Париетальная плевра рассекается вверх и вниз на уровне позвонков, которые планируется удалять. Лигируются и пересекаются сегментарные артерии и вены. Тела обнажаются путем смешения в сторону превертебральных фасций, вен или аорты. Затем после необходимого рентгенконтроля удаляется необходимое тело или тела позвонков. Удаление задней части позвонка над опухолью требует особой осторожности. После удаления тела визуализируют оболочку. Угол хирургического обозрения при таком доступе переднебоковой. Чем более прямой, передний угол обозрения тем лучше ориентироваться в интрадуральном пространстве. Однако это требует более существенной тракции легкого. Необходимо отметить, что этот доступ глубокий. Необходим тщательный гемостаз с вентральных эпидуральных вен. Вскрывается  твердая мозговая оболочка. Оболочку прошивают лигатурами, разводят в стороны. Опухоль удаляют по частям. На заключительном этапе проверяют радикальность удаления опухоли, отсутствие дополнительной компрессии мозга. Оболочку герметично зашить с такого доступа сложно. Чаще всего накладывают наводящие швы, оболочку укрывают пластиной тахокомба, гемостатической губкой. В дальнейшем восстанавливают удаленное тело титановой конструкцией, ее фиксируют. Операция заканчивается установкой активного плеврального дренажа.

Удаление экстрамедуллярных интрадуральных опухолей, особенно вентральной локализации может сопровождаться усугублением неврологических нарушений. В настоящее время рассматриваются многие причини приводящие к нарастанию неврологических нарушений после удаления этих опухолей. Это в частности: не адекватный оперативный доступ, нарушение кровообращения, интраоперационное смешение спинного мозга во время удаления опухоли, синдром послеоперационной нестабильности позвоночника. В связи с этим начала формироваться осмысленная оценка различных доступов применяемых в зависимости от топографо-анатомического расположения опухоли (Albanese V и соавт. 2002).

Таким образом, для улучшения результатов лечения экстрамедуллярных интрадуральных опухолей, всегда необходимо стремится к минимальной костной резекции, которая будет соответствовать локализации опухолей по отношения к спинному мозгу, избегать тракции спинного мозга, использовать щадящую микрохирургическую технологию удаления опухолей (Memon MY и соавт. 1981, Parsa AT и соавт. 2004). В результате применения заднебоковых, переднебоковых хирургических доступов удавалось добиться более полной визуализации опухоли, удалить ее под прямым визуальным контролем. Это повысило радикальность и уменьшило травматичность удаления.

Результаты хирургического лечения и осложнения. До 80 годов сообщалось об усугублении неврологической симптоматики и смертности после удаления дорсальных, дорсолатеральных, латеральных интрадуральных экстрамедуллярных опухолей с частотой 20% и 3 %, соответственно. Эти результаты, были значительно улучшены современными микрохирургическими методами, применением современных операционных микроскопов, нейронавигации, ультразвуковых аспираторов и электрофизиологического интраоперационного контроля. В данное время смертность при удалении дорсальных, дорсолатеральных, латеральных ЭИО приближается к 0%, углубление неврологического дефицита не превышает 10% (George B и соавт. 1995, Levy WJ и соавт. 1992, Oren NG и соавт. 2003)Послеоперационный неврологический дефицит зависит от возраста пациента и длительности заболевания. При молодом возрасте больных, отсутствии грубых проводниковых нарушений, небольшой длительности заболевания отмечается практически полный регресс симптоматики. Осложнения удаления экстрамедуллярных интрадуральных опухолей включают образование ликворной фистулы, псевдоменингоцеле, менингит, несостоятельность послеоперационной раны, арахноидит, сирингомиелию, и нестабильность позвоночника. Углубление неврологического дефицита встречается приблизительно в 10 % случаев и в большей части случаев связано с манипуляцией на спинном мозге (Jenkinson MD и соавт. 2005). Это обстоятельство может быть минимизировано более агрессивной резекцией костных структур, когда это требуется, и постепенным удалением оссифицированных или вентрально расположенных образований. Так как большинство опухолей, с которыми приходится сталкиваться в этой области - доброкачественные, субтотальная резекция, позволяющая сохранить неврологическую функцию является более  предпочтительной для лечения, чем тотальное удаление опухоли с развитием глубокого неврологического дефицита. Для предотвращения развития псевдоменингоцеле или образования ликворной фистулы, необходимо плотно ушивать твердую мозговую оболочку, могут быть применены искусственные водонепроницаемые материалы (durocell, duroplast). Заплата ТМО может понадобиться в некоторых случаях для получения дополнительного места для дальнейшего роста опухоли, при частичном ее удалении, и обеспечения герметичности. В некоторых случаях может быть установлен люмбальный дренаж, для создания декомпрессии ликворных пространств, и улучшения возможности заживления разреза ТМО. Сгустки крови, оставленные в субарахноидальном пространстве  могут играть роль  в развитии арахноидита и асептического менингита; таким образом, необходимо пытаться оставлять субарахноидальные пространства чистыми (Cohen-Gadol A.A. и соавт. 2003).

При вентральных и вентролатеральных экстрамедуллярных интрадуральных опухолях результаты существенно хуже в сравнении с таковыми при дорсальных, дорсолатеральных и латеральных ЭИО (Kim SD и соавт. 2005, Jenkinson MD и соавт. 2005). В наших наблюдениях при вентральных и вентролатеральных экстрамедуллярных опухолях полный регресс неврологического дефицита отмечен у 71 больного (24,9%), частичный регресс неврологического дефицита – у 166 (58,1%), отсутствие неврологической динамики – у 32 больных (11,2%), углубление неврологического дефицита – у 11 больных  (3,8%), смерть – у 6 больных (2%). Умерли все больные с шейными или краниовертебральными опухолями. Прогностически положительными факторами были следующие: ранние сроки установления диагноза до появления грубых неврологических нарушений, молодой возраст больных, тотальное удаление опухоли, незначительная степень компрессии спинного мозга, адекватный хирургический доступ, использование микрохирургической техники. Как правило, у таких больных полностью или практически полностью регрессировали неврологические нарушения, исчезал болевой синдром, восстанавливалась работоспособность. Больные, у которых отмечен умеренный регресс неврологической симптоматики после операции, как правило, обратились за оперативной помощью достаточно поздно, с выраженными неврологическими нарушениями. У этих больных после оперативного вмешательства восстанавливалась работоспособность, однако остался резидуальный неврологический дефицит в виде легких или умеренных парезов, чувствительных, тазовых расстройств. Поступившие в более тяжелом состоянии и в поздние сроки больные были отнесены к группе с отсутствием динамики и группе с ухудшением. У этих больных оперативное вмешательство, как правило, приводило к исчезновению болевого синдрома, однако сохранялись грубые неврологические нарушения.

Таким образом, чёткое определение на основании точной дооперационной диагностики локализации опухоли позволяет адекватно спланировать оперативный доступ, уменьшить зону костной резекции и расположить ее непосредственно над опухолью, обеспечить прямой хирургический доступ к опухоли. А применение современной микрохирургической технологии и адекватной микроскопической визуализации позволяет уменьшить травматизацию и избежать тракции спинного мозга во время удаления опухоли, что приводит к значительному улучшению послеоперационных результатов лечения.