1. Эпидемиология опухолей спинного мозга и позвоночника.

Статистические данные о частоте опухолей спинного мозга и позвоночника скудные. При аутопсиях опухоли позвоночника и спинного мозга обнаруживаются в 1.01% случаев. У людей среднего возраста такие опухоли встречаются в 83%-88% случаев. У детей, а также у людей пожилого возраста эти опухоли встречаются реже (Rosemberg S и соавт. 2005).

Существует зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных. Так у детей почти 2/3 всех опухолей располагается в шейном отделе спинного мозга и в области конского хвоста, а у пожилых больных более 4/5 всех опухолей располагается в грудном и пояснично-кресцовом отделе спинного мозга (Thorsteinsson R и соавт. 2005). Распределение опухолей спинного мозга и позвоночника по длиннику у людей среднего возраста выглядит, таким образом: в шейном отделе располагается 18%, в грудном – 54%, в поясничном – 28% (Surawicz TS  и соавт. 1999, Johannesen TB и соавт. 2004).  

Среди опухолей интрадуральной экстрамедуллярной локализации 80 % составляют шванномы, нейрофибромы, и менингиомы. Из 1322 пациентов с интрадуральными опухолями спинного мозга леченными в клинике Мейо 29% были невриномы, 26% менингиомы, 22% глиомы, и 12% саркомами, из остальных встречались гемангиобластомамы, хордомы, и эпидермоиды (Hentschel S и соавт. 2006). По данным института нейрохирургии АМН Украины за последние 5 лет  из 872 больных со спинальными опухолями наибольшую частоту составили менингиомы 23%, невриномы 22%, саркомы 9%, также следует выделить нейрофибромы, ангиоретикуломы, лимфомы, гемангиобластомы. Хотя интрадуральные экстрамедулярные опухоли включаютl 60 % всех спинномозговых опухолей у взрослых, они составляют только 10 %  опухолей у детей (Pollono D и соавт. 2003). Данные о частоте спинальных опухолей отмечаются значительной вариабельностью. При исследовании, выполненном десятилетие назад, было обнаружено, что в Исландии, где статистические данные наиболее полны, частота встречаемости интрадуральных опухолей спинного мозга составила 1.1 на 100 000 населения, что составляет в 9 раз меньшую частоту в сравнении с внутричерепными опухолями (Guomundsson K. 1970). Частота встречаемости интрадуральных экстрамедуллярных опухолей в Украине за 2005 год составила 1.009 на 100 000 населения, интрамедуллярных – 0,278 на 100 000 населения, опухолей позвонков с неврологическими проявлениями (первичные, вторичные) – 0,317 на 100 000 населения.

По данным Лебеденко В.В. за 1937 год из 53 случаев опухолей спинного мозга и позвоночника экстрадуральные опухоли встретились в 9 случаях,  экстрамедуллярные, интрадуральные – в 39 и интрамедуллярные - в 5. Среди экстрамедуллярных интрадуральных  опухолей чаще встречались менингеомы – в 20 случаях, в 13 – были выявлены невриномы, в 3 – нейрофибромы,  в 2 липомы и в 1 – холестеатомы. 

Как сообщает в своей книге Угрюмов В.М. в контингенте нейроонкологических больных по данным института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко на 1969 год среди пациентов моложе 16 лет 1200 страдали опухолями головного мозга и лишь 53 – опухолями спинного мозга, что составляет 4,4%. В дошкольном возрасте спинальные опухоли наблюдаются в 3 раза реже, чем в школьном. Автор отмечает, что экстрамедуллярные опухоли встречаются в 4 раза чаще интрамедуллярных, среди всех внутрипозвоночных опухолей экстрамедуллярные субдуральные составляют 65,4%, экстрадуральные – 15%. Опухоли типа «песочных часов» являются особыми топогрофо-анатомическими вариантами экстрадуральных новообразований. К довольно часто встречающимся внутрипозвоночным новообразованиям автор относит опухоли коского хвоста (15%). Среди экстрамедуллярных опухолей невриномы встречаются примерно в 1/3, а менингеомы в ¼ наблюдений. Большую часть опухолей конского хвоста также составляют невриномы (61%), затем следуют менингеомы, эпендимомы, растущие из конечной нити.

По данным Раздольского И.Я. опухоли спинного мозга и позвоночника были обнаружены им в 1,98 % в выборке из 5797 больных с органическими заболеваниями ЦНС. Cоотношение опухолей спинного мозга к опухолям головного мозга составило 1:9. Субдуральные экстрамедуллярные опухоли составили 65%, интрамедуллярные – 20%, наименне часто встречались эпидуральные опухоли – в 15%. Опухоли в форме песочных часов составили 4-5% от общего количества. По гистологической характеристике невриномы и менингеомы встречаются приблизительно с одинаковой частотой, составляя 48,3% и 51,7% соответственно. Эти два типа опухолей встретились в 73,2% всех экстрамедуллярных опухолей, остальные 26,8% составили: хондромы – 6,8%, саркоматозные опухоли (фибросаркомы, лимфосаркомы, остеосаркомы) – 8,9%, ангиобластомы – 5%, липомы – 2,5%, холестеатомы – 1,2%, прочие – 2,4%. Данных о гистологической характеристике интрамедуллярных опухолей автор не предоставил.

Из общего количества больных с опухолями спинного мозга по данным Ромоданова А.П., Дунаевского А.Е. и Орлова Ю.А. дети составили от 6,4 до 7,3%. Люди пожилого и старческого возраста – 7,9%. Авторы обращают внимание на зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных. Так , удетей почти 2/3 всех опухолей располагается  в шейном отделе спинного мозга и в области конского хвоста, а у пожилых больных – более 4/5 всех опухолей располагается в грудном и пояснично-кресцовом отделе   спинного мозга, они практически не встречаются в области конского хвоста. Что касается гистобиологических характеристик, то и здесь авторы проследили четкую зависимость опухолей от возраста больных, Из общего количества опухолей у больных всех возрастов менингеомы составили 1/3 – ¼  часть,  у детей они составили от 1/3 до 1/6, а у пожилых 3/5 всех опухолей. Невриномы у больных всех возрастов составляют от ¼ до ½ всех опухолей, у пожилых они встречаются несколько реже – ¼ , а у детей не превышают 1/9 – 1/10 части. Внутрипозвоночные первичные саркомы, по нашим данным составляют около 15% всех опухолей спинного мозга, липомы -  1%, опухоли гетеротопического характера – тератомы и дермоидные кисты – встречаются преимущественно у детей в первом десятилетии жизни и составляют около 0,5 %. Эпендимомы и астроцитомы в общем составили 1% общего количества опухолей, ангиомы выявили в 5,6%. Хондромы, нейрофибромы чаще выявляли у молодых.    

Как отметил Лившиц А.В. спинномозговые опухоли составляют 2,06% новообразований других органов и 1,4 – 3% заболеваний нервной системы. Установлена преимущественная локализация опухолей различных форм, например, в спинном мозге – глиомы, в спинномозговых корешках – невриномы, а в твердой мозговой оболочке – менингеомы. Однако эта закономерность не абсолютна: наблюдаются глимы и из мозговых оболочек, невриномы – из спинного мозга, а менингеомы – из паутинной оболочки. Внутриспинномозговые опухоли чаще распологаются в шейном отделе (65%), от С4 до Тн3. В грудном отделе чаще встречаются менингеомы (75 – 85%),  а в пояснично-кресцовом отделе – невриномы (45%), причем последние преобладают у мужчин, а менингеомы – у женщин. Наиболее  часто болеют люди 40-45 лет, хотя ряд форм злокачественных новообразований встречаются и в более молодом возрасте – в 20-30 лет.    

Менингеомы спинного мозга обнаруживаются чаще в пятом - седьмом десятилетиях жизни и преобладают у женщин и только в 20 %, встречаются у мужчин. Статистически чаще менингиомы возникают у беременных. С учетом соотношения длины всех отделов позвоночника, наиболее высокая частота встречаемости менингиом выявляется в грудном отделе позвоночника (75 %), Реже менингеомы локализуются в шейном отделе (20 %). В поясничном отделе позвоночника расположение менингиом не характерно. Более частая локализация менингеом в грудном отделе позвоночника достоверна только у женщин. Относительная частота встречаемости менингиом в грудном и шейном отделах приблизительно равна у женщин и мужчин. Менингиомы чаще возникают вентроролатерально выше уровня C7 позвонка, и дорсолатерально ниже этого уровня. В 15 % случаев эти опухоли располагаются интра-экстрадурально, или исключительно экстрадурально. Экстрадуральные опухоли чаще встречаются у мужчин, и отмечаются большей склонностью к прорастанию в окружающие структуры.

Невриномы обычно развиваются из Швановских клеток задних чувствительных спинномозговых корешков, но иногда они могут расти и из двигательных передних корешков. Эти опухоли составляют около 30% всех спинальных новообразований, и в некоторых сериях имеют примерно такую же частоту, как и менингиомы. Кроме случаев нейрофиброматоза, шванномы составляют приблизительно 85 % опухолей спинномозговых корешков (Albanese V и соавт. 2002). В отличие от менингиом, они одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин, имеют относительно одинаковое  распределение по длиннику позвоночника, встречаются в более молодом возрасте, и обычно обнаруживаются в течение третьего - пятого десятилетий жизни. Поскольку невриномы чаще образуются из  задних спинномозговых корешков, они в основном располагаются задне-латерально по отношению к спинному мозгу. Редко невриномы обнаруживаются интрамедулярно, вероятно возникая из периферических волокон нервов вокруг ветвей передней спинальной артерии. Частота неврином разных уровней спинного мозга составляет: интрадуральные экстрамедуллярные - 72%, экстрадуральные - 13%, интрадуральные и экстрадуральные - 13%, и интрамедулярные -1% (Conti P и соавт. 2004).

Нейрофибромы составляют около 15 % опухолей спинномозговых корешков. Из всех нейрофибром до 60 % случаев встречаются при первом типе нейрофиброматоза (NF1) (Dow G и соавт. 2006). У 55 % пациентов со вторым типом нейрофиброматоза (NF2) встречаться интрадуральные экстрамедуллярные как нейрофибромы так и менингеомы. Как и невриномы, нейрофибромы одинаково часто встречаются у мужчин, и у женщин на всех уровнях позвоночника. Большинство нейрофибром являются полностью интрадуральными, однако, 30 % из них имеют экстрадуральный компонент, половина из которых являются как интра- так и экстрадуральными, и половина - полностью экстрадуральными. Хотя малигнизация нейрофибром встречается редко, однако она составляет 5 - 10 % у больных с нейрофиброматозом и обычно проявляется быстрым ростом и усилением болевого синдрома. Опухоли большего размера являются более склонными к такому перерождению (Jinnai T и соавт. 2005).

Среди интрамедуллярных опухолей более 90% составляют астроцитомы и эпендимомы (Tihan T и соавт. 2006). Это всего лишь  2-8,5% от всех опухолей ЦНС, и около 15% первичных интрадуральных опухолей спинного мозга у взрослых. У детей частота интрамедуллярных спинальных опухолей возрастает до 35% (Houten JK и соавт. 2000, Sandalcioglu IE и соавт. 2005). Среди интрамедуллярных опухолей глиальные опухоли у них составляют 68% (Gomez DR и соавт. 2005). У взрослых наиболее частые интрамедуллярные опухоли эпендимомы, далее следуют астроцитомы и гемангиобластомы. У детей преобладают астроцитомы, затем следуют ганглиоглиомы и смешанные глиомы. Эпендимомы возникают в основном в шейном отделе спинного мозга. Отмечается  незначительное преобладание эпендимом у мужчин. Гемангиобластомы составляют от 3% до 11% опухолей спинного мозга, одна треть из них связана с болезнью Гиппель-Линдау. Часто это множественное поражение спинного мозга (Abdel-Wahab M и соавт. 2005, Robinson CG и соавт. 2005, Tokuhashi Y и соавт. 2005).

Статистические данные относительно опухолей позвоночника мало достоверны. Обусловлено это тем, что лечением этих опухолей занимаются как нейрохирургии, так и ортопеды. Статистические данные этих двух специальностей обычно не сопоставляются  и точная оценка частоты этих опухолей в популяции до настоящего времени не определена (Bilsky MH и соавт. 2001, Bergh P и соавт. 2001). Однако это отчасти возможно для тех нозологий, где созданы национальные регистры. Так, согласно статистическим данным Американской ассоциации раковых опухолей более чем у 1,2 миллиона населения каждый год диагностируют раковые заболевания. Через некоторое время у 20% – 30% из них развивается симптоматика костных метастазов, и у более чем 70% метастазы обнаруживаются на аутопсии. Наиболее часто метастазы в кости дают раки молочной железы, простаты и легких. Однако гематологические заболевания, такие как миелома и лимфогранулема также часто поражают костные структуры. Опухолевые клетки в основном метастазируют в обильно васкуляризированные структуры, чаще всего это тела позвонков, головки ребер. Статистическое количество метастазов в определенные отделы позвоночника коррелирует с объемом и количеством тел позвонков. Так 70 % метастазов находят в грудном отделе позвоночника, 20% - в поясничном, и 10 % - в шейном. Большинство метастатических опухолей спинного мозга являются экстрадуральными, только 5% обнаруживаются интрадурально экстрамедулярно. Наиболее часто в позвоночник метастазируют опухоли легких и молочной железы. Эти пациенты имеют короткий период выживаемости, часто у них развивается фокальный лептоменингеальный карциноматоз. Интрамедуллярные метастазы очень редки, они выявляются всего в 2% случаев на аутопсии и менее чем в 10% случаев метастазирования в ЦНС (Perrin RG  и соавт. 2004, Kosmas C и соавт. 2005).

Статистические исследования частоты встречаемости и распределения спинальной онкологии в Украине до недавнего времени отсутствовали. Мы провели анализ статистических отчетов по Украине и статистических данных по институту нейрохирургии АМНУ.

Мы получили данные относительно количества находившихся на лечении и оперированных больных по трем основным группам – опухоли позвонков, интрадуральные экстрамедуллярные опухоли, интрамедуллярные опухоли с 1965 по 2007 годы (таб.1).

Среди данных института нейрохирургии АМН Украины за 2001-2005 годы были получены сведения относительно количества всей спинальной патологии по нозологическим формам, а также гистологического типа всех оперированных опухолей.

В таблице 2 приведено распределение различных спинальных нозологических форм, находившихся на лечении в институте нейрохирургии АМНУ за последние 5 лет.

По статистическим данным института нейрохирургии (за 2001 год) опухоли спинного мозга и позвоночника составили 11,7% от всей нейрохирургической спинальной патологии (таб. 1). Наибольшую группу составили экстрамедуллярные опухоли - 48,6% от всех опухолей спинного мозга и позвоночника, интрамедуллярные опухоли составили 29,1%, опухоли тел позвонков - 22,3%. За 2005 год опухоли спинного мозга и позвоночника составили 10% от всей нейрохирургической спинальной патологии (таб. 1). Количество спинальных опухолей за 2005 незначительно выросло с 144 в 2001 году к 156 в 2005 году.

Таблица 2.

Распределение опухолей и других видов спинальной патологии по данным института

нейрохирургии АМНУ за 2001- 2005 гг

*в скобках указано количество прооперированных больных с данной патологией.

По данным нейрохирургических стационаров Украины  распределение видов спинальных опухолей по локализации приведено в табл. 3.

Таблица 3.

Если суммировать данные института нейрохирургии и лечебных специализированных учреждений  по Украине, то за 2005 год в Украине лечилось 489 больных с интрадуральными екстрамедуллярными опухолями, 135 больных с интрамедуллярными опухолями, 154 больных с опухолями позвонков. По этим данным, можно получить представление о частоте встречаемости спинальных опухолей в Украине. Однако при этом неизбежны неточности. Во-первых – мы не имеем сведений о том, какие опухоли выявлены первично, и какие больные госпитализировались повторно, во-вторых, часть опухолей позвоночника лечились в ортопедических стационарах. Однако это количество было незначительным, так как больные с опухолями позвоночника и неврологическими проявлениями (которых большинство) направлялись в нейрохирургические отделения. Если учесть, что по данным последней переписи населения в Украине проживает 48 млн. 457 тис., то частота встречаемости интрадуральных экстрамедуллярных опухолей в Украине в 2005 году составила 1.009 на 100 000 населения, интрамедуллярных – 0,278 на 100 000 населения, опухолей позвоночника с неврологическими проявлениями (первичные, вторичные) – 0,317 на 100 000 населения.

            По статистическим данным нейрохирургических стационаров и института нейрохирургии в Украине за 2001 год опухоли спинного мозга и позвоночника составили 5,3% от всей нейрохирургической спинальной патологии. За 2005 год опухоли спинного мозга и позвоночника составили  4,2 % от всей нейрохирургической спинальной патологии. По всей Украине количество спинальных опухолей за 2001 год и 2005 год оказалось одинаковым и равно 778.

            Данные о гистологических видах оперированных спинальных опухолей по Украине отсутствуют. В нашем распоряжении имелись только данные о гистоструктуре спинальных опухолей оперированных в институте нейрохирургии за 2001- 2005 гг..

Распределение опухолей спинного мозга, леченых в институте нейрохирургии АМН Украины.

Таблица 4.

Т.о. опухоли спинного мозга и позвоночника статистически являются относительно редкой патологией. Однако приведенные данные не охватывают тех больных, которые лечились вне нейрохирургических отделений.

 Большинство таких оперативных вмешательств являются сложными операциями 4 и 5 категории сложности, часты послеоперационные осложнения, нерадикальное удаление опухолей.. Эти больные требуют послеоперационного лучевого и химиотерапевтического лечения, являются глубокими инвалидами. Материальные расходы на лечение таких больных значительны. Это все обуславливает большое социальное значение данной патологии. 

Литература

1. Лебеденко В.В. Клиника и оперативное лечение опухолей спинного мозга. – М.:1-й – Моск. Мед. Ин-т, 1937. – 166 с.
2. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. – М.: “Медицина”, 1990. – 352с.
3. Раздольский И.Я. Опухоли спинного мозга и позвоночника. – Л.:Медгиз, 1958. – 160 с.
4. Хирургия ЦНС./ под ред.Угрюмова В.М. – Л.: “ Медицина ”, 1969. – Ч.ІІ, -с. 176-190.
5. Abdel-Wahab M, Etuk B, Palermo J, Shirato H, Kresl J, Yapicier O, Walker G, Scheithauer BW, Shaw E, Lee C, Curran W, Thomas T, Markoe A.Spinal cord gliomas: A multi-institutional retrospective analysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Mar 15;64(4):1060-71. Epub 2005 Dec 20.
6. Albanese V, Platania N.Spinal intradural extramedullary tumors. Personal experience. J Neurosurg Sci. 2002 Mar;46(1):18-24.
7. Bergh P, Gunterberg B, Meis-Kindblom JM, Kindblom LG.Prognostic factors and outcome of pelvic, sacral, and spinal chondrosarcomas: a center-based study of 69 cases. Cancer. 2001 Apr 1;91(7):1201-12.
8. Bilsky MH, Boland PJ, Panageas KS, Woodruff JM, Brennan MF, Healey JH.Intralesional resection of primary and metastatic sarcoma involving the spine: outcome analysis of 59 patients. Neurosurgery. 2001 Dec;49(6):1277-86
9. Conti P, Pansini G, Mouchaty H, Capuano C, Conti R.Spinal neurinomas: retrospective analysis and long-term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature. Surg Neurol. 2004 Jan;61(1):34-43
10. Dow G, Biggs N, Evans G, Gillespie J, Ramsden R, King A.Spinal tumors in neurofibromatosis type 2. Is emerging knowledge of genotype predictive of natural history? J Neurosurg Spine. 2006 Aug;5(2):179; author reply 179.
11. Gomez DR, Missett BT, Wara WM, Lamborn KR, Prados MD, Chang S, Berger MS, Haas-Kogan DA.High failure rate in spinal ependymomas with long-term follow-up. Neuro-oncol. 2005 Jul;7(3):254-9.
12. Guomundsson K. A survey of tumors of the central nervous system in Iceland during the 10 year period 1954-1963. Acta Neurol. Scand 1970;46:538-552.
13. Hentschel S, McCutcheon I.D. Intradural extramedullary spinal cord tumors. Eds Dickman C.A., Fehlings M.G., Gokaslan Z.I. Thime medical Publishers New York, 2006 pg 335- 348
14. Houten JK, Weiner HL.Pediatric intramedullary spinal cord tumors: special considerations. J Neurooncol. 2000 May;47(3):225-30.
15. Jinnai T, Koyama T.Clinical characteristics of spinal nerve sheath tumors: analysis of 149 cases. Neurosurgery. 2005 Mar;56(3):510-5
16. Johannesen TB, Angell-Andersen E, Tretli S, Langmark F, Lote K.Trends in incidence of brain and central nervous system tumors in Norway, 1970-1999. Neuroepidemiology. 2004 May-Jun;23(3):101-9.
17. Kosmas C, Koumpou M, Nikolaou M, Katselis J, Soukouli G, Markoutsaki N, Kostopoulou V, Gaglia A, Mylonakis N, Karabelis A, Pectasides D.Intramedullary spinal cord metastases in breast cancer: report of four cases and review of the literature. J Neurooncol. 2005 Jan;71(1):67-72.
18. Perrin RG, Laxton AW.Metastatic spine disease: epidemiology, pathophysiology, and evaluation of patients. Neurosurg Clin N Am. 2004 Oct;15(4):365-73.
19. Pollono D, Tomarchia S, Drut R, Ibanez O, Ferreyra M, Cedola J.Spinal cord compression: a review of 70 pediatric patients. Pediatr Hematol Oncol. 2003 Sep;20(6):457-66.
20. Robinson CG, Prayson RA, Hahn JF, Kalfas IH, Whitfield MD, Lee SY, Suh JH.Long-term survival and functional status of patients with low-grade astrocytoma of spinal cord. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005 Sep 1;63(1):91-100.
21. Rosemberg S, Fujiwara D.Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv Syst. 2005 Nov;21(11):940-4. Epub 2005 Jul 26.
22. Sandalcioglu IE, Gasser T, Asgari S, Lazorisak A, Engelhorn T, Egelhof T, Stolke D, Wiedemayer H.Functional outcome after surgical treatment of intramedullary spinal cord tumors: experience with 78 patients. Spinal Cord. 2005 Jan;43(1):34-41.
23. Surawicz TS, McCarthy BJ, Kupelian V, Jukich PJ, Bruner JM, Davis FG.Descriptive epidemiology of primary brain and CNS tumors: results from the Central Brain Tumor Registry of the United States, 1990-1994. Neuro-oncol. 1999 Jan;1(1):14-25.
24. Thorsteinsson R, Sorensen M, Jensen TL, Bernhardtsen TM, Gjerris F, Carstensen H, Schmiegelow K, Raaschou-Nielsen O. [Central nervous system tumours in children. An evaluation of the completeness and validity of the Cancer Registry] Ugeskr Laeger. 2005 Oct 3;167(40):3782-5. [Article in Danish]
25. Tihan T, Chi JH, McCormick PC, Ames CP, Parsa AT.Pathologic and epidemiologic findings of intramedullary spinal cord tumors. Neurosurg Clin N Am. 2006 Jan;17(1):7-11.